두개 유합 증이란?
두개 골유합 증은 아기가 비정상적인 모양의 두개골을 가지고 발달하거나 태어나는 드문 상태입니다.
유아의 두개골에있는 하나 이상의 자연 공간이 출생 전이나 분만 후 너무 일찍 결합 할 때 발생합니다. 이 공간은 두개골 봉합사로 알려져 있습니다.
유아의 두개골은 7 개의 뼈로 구성되어 있으며 그 사이에 틈 또는 두개골 봉합사가 있습니다. 봉합사는 일반적으로 아이가 약 2 세가 될 때까지 결합하거나 융합하지 않습니다. 이를 통해 두개골의 압력없이 뇌가 성장하고 발달 할 수 있습니다.
미국에서는 두개 골유합 증이 2,500 명당 약 1 명에 영향을 미칩니다. 질병 통제 예방 센터 (CDC)에 따르면 대부분의 경우 두 개 이상의 두개골 뼈가 출생 직후 결합합니다.
종류
두개골의 뼈가 비정상적으로 융합되어 머리에 비정상적인 모양을 줄 수 있습니다.
어떤 뼈가 조기에 융합되는지에 따라 네 가지 주요 유형의 두개 골유합 증이 있습니다. 이는 다른 기능으로 이어질 수 있습니다.
이것들은:
- 시상 유합 증
- 관상 두개 유합 증
- 메 토피 성 활막 증
- 람도 이드 활막 증
하나의 유형 또는 조합을 가질 수 있습니다.
각 유형은 다르게 보이며 증상은 경증에서 중증까지 다양합니다. 180 개가 넘는 다양한 조건은 일부 유형의 두개 골유합 증을 포함합니다. 다른 관련 증후군없이 자체적으로 발생할 수도 있습니다.
시상 활막
이 유형에서는 머리 상단을 따라 시상 봉합사가 너무 일찍 융합됩니다.
이는 40 ~ 55 %의 경우에서 발생합니다. 머리는 평소보다 길지만 좁아집니다. 소년에게서 더 자주 발생합니다.
관상 두개 유합 증
이 유형은 머리 꼭대기를 귀에 연결하는 봉합사 중 하나 또는 둘 모두가 너무 일찍 결합 할 때 발생합니다. 이것들은 관상 봉합사입니다.
20 ~ 30 %를 차지합니다.
환자는 이마가 납작하고 한쪽 눈 소켓이 더 높을 수 있습니다. 두 봉합사가 결합되면 얼굴 양쪽에 영향을 미칩니다. 이 상태는 소녀에게 더 일반적으로 영향을 미칩니다. 두 번째로 일반적인 유형입니다.
Metopic synostosis
Metopic synostosis는 덜 일반적입니다. 연결되는 공간은 시상 봉합사와 코 사이입니다. 이 형태의 아기는 삼각형 두피를 발달시킵니다.
이 유형의 사례는 10 % 미만입니다.
Lambdoid synostosis
이 유형은 머리 뒤쪽을 가로 지르는 람보 이드 봉합사에 영향을 미칩니다. 머리 뒤쪽은 평평합니다. 이것은 가장 드문 유형의 두개 골유합 증입니다.
Plagiocephaly : 때로는 유아가 등을 너무 많이 눕히면 납작한 머리가 생길 수 있습니다. 이것은 두개골 뼈가 이동하기 때문에 발생하지만 두개골 봉합사는 융합되지 않습니다. 두개 유합 증과는 다릅니다.
조짐
두개 골유합 증의 일반적인 징후는 다음과 같습니다.
- 왜곡 된 두개골 모양
- 폰타 넬에 특이한 느낌 또는 유아 두개골의 "부드러운 점"
- 폰타 넬의 조기 실종
- 몸에 비해 머리의 성장이 느림
- craniosynostosis의 유형에 따라 봉합사를 따라 형성되는 단단한 융기
신생아에게는 증상이나 징후가 없을 수 있지만 생후 첫 달 동안 상태가 눈에 띄게 될 수 있습니다.
소아과 의사는 아기의 머리를 측정하고 생후 첫해 동안 방문 할 때마다 성장을 모니터링합니다. 그들은 이런 종류의 상태를 발견하기 위해 이것을합니다.
원인
두개 골유합 증의 원인은 유형에 따라 다릅니다. 조건은 비신 드로 믹 또는 신드로 믹일 수 있습니다.
Syndromic craniosynostosis
Syndromic craniosynostosis는 증후군의 일부입니다. 다른 선천적 결함과 함께 발생합니다.
유전자가 돌연변이되면 일반적으로 전달되는 정보가 변경됩니다. 결과적으로 신체의 기능 중 하나가 제대로 작동하지 않을 수 있습니다.
두개 유합 증의 경우 여러 유전자에 변화가있을 수 있습니다.
연구원들은 변화가 다음을 포함하여 신체의 다른 부분에 영향을 미칠 수 있다고 지적합니다.
- 손가락과 발가락
- 골격계
- 심장 또는 기타 기관
비신 드로 믹 두개 골유합 증
이 경우 원인을 알 수 없습니다.
가능한 설명은 다음과 같습니다.
- 봉합사의 세포 결함으로 인해 너무 일찍 융합됩니다.
- 태아는 머리에 압력을 가하고 두개골의 뼈판을 함께 밀어 붙이는 자궁 내 위치를 취합니다.
위험 요소
2010 년에 발표 된 한 연구에 따르면 임신 중 간질에 발 프로 산 (예 : Depakote)을 복용하면 아이가 두개 유합 증으로 태어날 가능성이 높아질 수 있습니다.
미국 식품의 약국 (FDA)은 Depakote의 환자 정보에 대해 이러한 위험을 경고합니다.
CDC에 따르면 최근 연구에 따르면 다음과 같은 어머니를 가진 영아의 위험이 더 높습니다.
- 임신 중 갑상선 질환 또는 갑상선 질환 치료를받은 경우
- 임신 전 또는 임신 초기에 불임 약 (구연산 클로미펜)을 사용함
진단
두개 유합 증을 진단하기 위해 소아과 의사는 일반적으로 아기의 머리를보고 측정하며 두개골 주변 봉합사의 융기가 있는지 확인합니다.
추가 검사를 통해 진단을 더 자세히 확인할 수 있습니다.
CT 스캔 및 X- 레이와 같은 영상 검사를 통해 어떤 봉합사가 융합되었는지 확인할 수 있습니다. 수술 가능성이있는 경우 이것은 중요합니다.
유전 적 요인이있을 수 있으므로 의사는 유전자 검사를 위해 아기의 혈액 샘플을 채취 할 수 있습니다.
치료
두개 골유합 증의 주된 치료법은 일반적으로 생후 1 년 이내에 수술입니다.
수술은 두개골이 정상적으로 발달하도록 돕고 뇌가 발달 할 수있는 공간을 제공합니다.
수술을하지 않으면 모양이 더 이상 해져 합병증을 유발할 수 있습니다.
두개 안면 외과 의사와 신경 외과 의사가 일반적으로 시술에 협력합니다.
기존 수술
두개 안면 외과의는 두부 및 안면 수술과 턱 수술을 전문으로합니다. 신경 외과 의사는 뇌와 신경계를 전문으로합니다.
의사는 전신 마취제를 사용하고 유아는 통증을 느끼지 않습니다.
신경 외과 의사는 영아의 두피 상단을 절개하고 기형이 된 두개골 부분을 제거합니다.
두개 안면 외과의는 두개골의이 부분을 재 형성하고 다시 머리에 넣습니다. 그런 다음 용해 가능한 스티치를 사용하여 개구부를 재봉합니다.
이 과정은 몇 시간 동안 지속될 수 있으며 아이는 수술 후 며칠 동안 병원에 머물 것입니다. 얼굴이 부을 수 있지만 걱정할 필요는 없습니다.
때때로 어린이는 얼굴 모양을 바꾸거나 두개 골유합 증이 다시 나타나는 경우 추가 수술이 필요합니다.
시술 후 보건 전문가가 아동의 두개골 발달을 모니터링합니다.
내시경 수술
이것은 덜 침습적입니다. 의사는 두피에 두 개의 작은 절개를하고 내시경을 사용하여 봉합사를 자릅니다. 이것은 외과의가 열쇠 구멍 수술 중에 신체 내부를 볼 수있는 유연한 튜브입니다.
이 유형의 수술은 더 빠르고 출혈과 부종이 적지 만 융합 봉합사의 위치에 따라 특정 경우에만 적합합니다.
내시경 수술은 뼈가 아직 부드러워 진 3 개월 이전에 적합합니다.
수술 후, 아이는 머리가 적절한 모양으로 자라도록 돕기 위해 성형 헬멧이 필요할 수 있습니다.
합병증
치료하지 않으면 더 많은 합병증이 발생할 수 있습니다.
두개골은 비정상적인 방식으로 계속 자라며 다른 기능에 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어 한쪽에 시력 상실이있을 수 있습니다.
두개 유합 증이 경미한 경우, 사람들은 나중 단계까지이를 알아 차리지 못할 수 있습니다. 이로 인해 8 세 늦게까지 두개 내압 증가로 알려진 뇌에 압력이 축적 될 수 있습니다.
두개 내압 증가의 증상은 다음과 같습니다.
- 흐릿하거나 이중 시력
- 낮은 수준의 학업
- 끊임없는 두통
이러한 증상은 반드시 두개 내압이 있음을 의미하지는 않지만 이러한 증상이 발생하면 의학적 도움을받는 것이 중요합니다.
치료하지 않으면 두개 내압이 증가하면 뇌 손상, 실명 및 발작과 같은 추가 합병증이 발생할 수 있습니다.
시야
두개 골유합 증의 증상은 경증에서 중증까지 다양합니다.
CDC는 적절한 치료를 받으면 두개 골유합 증을 앓고있는 대부분의 어린이가 특히 관련 유전 적 증후군이없는 경우 정상적인 생활을 할 것이라고 지적합니다.
그러나 다음과 같은 경우 추가 지원이 필요할 수 있습니다.
- 예를 들어 뇌 발달에 영향을 미치는 다른 증상이나 변화가있는 경우
- 자존감에 문제를 일으킬 수 있으므로 수술 후에도 머리 모양이 비정상적입니다.
조기 개입이 중요하며, 이것이 유아기에 정기적 인 검진에 참석하는 것이 중요한 이유 중 하나입니다.
