만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증 (CIDP) - 신경학-신경 과학

CIDP에 대해 알아야 할 사항

만성 염증성 탈수 초성 다발 신경 병증은 인체의 신경을 손상시키고 파괴하는 신경 질환입니다.

CIDP로 축약되는이 상태는 사람의 움직임 능력, 특히 팔과 다리는 물론 감각 기능에 영향을 주어 저림과 무감각을 유발합니다.

이 질환은 희귀 질환을위한 전국기구에 따르면 미국에서 100,000 명당 약 5 ~ 7 명에서 발생하는 드문 경우입니다.

CIDP에 대한 요약 정보 :

질병 발병의 평균 연령은 50 세입니다.
남성은 여성보다 경험할 가능성이 두 배 더 높습니다.
증상은 걷거나 따끔 거림의 변화와 손발의 무감각으로 시작될 수 있습니다.

CIDP의 원인은 무엇입니까?

CIPD는 신체가 신경을 보호하는 수초를 공격하여 염증을 일으킨다 고 믿어집니다.

의사는 CIDP의 정확한 원인을 모르지만 신체의 방어 시스템이 건강한 조직을 공격하는자가 면역 질환이라고 생각합니다.

CIDP의 경우 이러한 건강한 조직은 신경을 보호하고 신경계가 신호를 더 빨리 전송할 수 있도록하는 수초입니다.

이 상태는 또한 신경에 염증을 일으 킵니다.

다른 장애와의 차이

이 질병은 길랭-바레 증후군 (GBS) 및 다발성 경화증 (MS)과 같은 다른 신경 장애와 약간 유사하지만 발병, 증상 및 치료법에는 몇 가지 차이가 있습니다.

예를 들어, GBS 환자는 종종 단핵구증과 같이 증상이 시작되기 전에 발생한 감염을 식별 할 수 있습니다. CIDP가있는 사람들은 일반적으로 이전 감염을 기억할 수 없습니다.

CIDP가있는 사람은 일반적으로 약 8 주 또는 일반적인 GBS 증상 기간의 두 배 동안 지속될 수있는 증상을 보입니다.

또 다른 차이점은 GBS는 CIDP 증상이 지속되는 동안 일반적으로 재발하지 않는 급성 장애라는 것입니다. 일부 의사는 CIDP를 만성 형태의 GBS로 간주합니다.

조짐

CIPD와 관련된 증상은 진행되는 경향이 있습니다. 상태의 잠재적 증상 중 일부는 다음과 같습니다.

서투름
연하 곤란 또는 삼키기 어려움
이중 시력
발 드롭
반사 신경 상실
손이나 발의 무감각
사지의 따끔 거림 또는 통증
설명 할 수없는 피로

이 질환의 증상은 양 다리와 같이 몸의 양쪽에서 발생하는 경향이 있습니다. 어떤 사람들은 걷기 나 움직임의 변화를 경험하지 않고 저림과 무감각과 같은 감각 기능의 변화 만 알아 차릴 수 있습니다.

치료 옵션은 무엇입니까?

CIPD의 증상을 치료하기 위해 정맥 약물을 사용할 수 있습니다.

CIDP 치료에는 신경 관련 증상을 유발하는 염증을 줄이는 것이 포함됩니다.

상태에 대한 치료법은 없지만 면역 체계를 조절하거나 정상화하는 약물은 CIDP가 사람의 신경에 미치는 영향을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. 미국 식품의 약국 (FDA)은 최근 CIDP 치료제 두 가지를 승인했습니다.

선택된 약물은 신경 관련 증상을 유발하는 면역 체계 활동을 감소시킵니다.

둘 다 IVIg (정맥 내 면역 글로불린) 클래스에 속합니다.

이 약물 중 하나는 Gamunex이고 다른 하나는 Privigen입니다. 두 약물 모두 다른 면역 글로불린이 신경을 손상시키는 것을 방지하는 항체 (면역 글로불린)를 포함합니다.

이러한 약물은 CIDP의 염증을 줄이는 데 도움이 될 수 있지만 치료하지는 않습니다.

의사는 또한 면역 체계를 억제하고 CIDP의 징후와 증상을 개선하는 것으로 알려진 면역 조절제라는 약물을 처방 할 수 있습니다.

이러한 약물에는 다음이 포함됩니다.

아자 티오 프린
사이클로 포스 파 미드
사이클로스포린
메토트렉세이트
마이코 페놀 레이트

CIDP를 치료하는 또 다른 효과적인 옵션은 혈장 교환 또는 혈장 분리법입니다.

이 절차에는 개인에서 혈액을 제거하고 적혈구 및 항체와 같은 구성 요소를 CIDP에 기여하는 혈장에서 분리하는 과정이 포함됩니다. 그런 다음 기증자 혈장을 혈액에 추가하여 개인에게 다시 수혈합니다.

일부 의약품은 면역 체계를 조절하거나 염증을 감소시키지 않고 CIDP의 증상을 도울 수 있습니다.

이러한 약물은 위에서 언급 한 면역 조절제와 함께 투여 할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

카르 바 마제 핀
가바펜틴
아 미트 리프 틸린
프레가 발린
둘록 세틴

진단

상태가 반사 시간과 사지의 힘에 영향을 미칠 수 있으므로 CIPD를 진단하기 위해 사람의 반사를 검사 할 수 있습니다.

CIDP는 드문 상태이므로 의사가 초기 진단에 어려움을 겪을 수 있습니다.

증상이 종종 점진적이기 때문에 의사는 진단을 명확히하기 전에 1 ~ 2 개월 동안 개인을 모니터링해야 할 수도 있습니다.

의사는 병력을 조사하고 환자에게 증상에 대해 질문하는 것으로 시작합니다. CIDP를 나타낼 수있는 일부 징후로는 팔과 다리의 반사와 쇠약이 있습니다.

테스팅

환자의 증상을 고려한 후 의사는 다른 유사한 질환을 배제하기 위해 다양한 검사를 지시 할 것입니다. 예를 들어 백혈구와 같은 염증 세포가 있는지 척수액을 검사하기 위해 요추 천자를 권장 할 수 있습니다. 수막염과 신경계 암은 CIDP와 유사한 다양한 증상을 유발할 수도 있습니다.

의사는 환자의 신경이 전기 신호를 얼마나 잘 전달하는지 측정하기 위해 검사를 지시 할 수도 있습니다. 이러한 검사에는 신경 전도 검사와 근전도 검사가 포함됩니다.

사람의 신경이 예상만큼 빨리 진행되지 않으면 CIDP 진단을 지원할 수 있습니다.

사람들은 CIDP 치료에 다르게 반응합니다. 일부는 면역 체계 기능의 개선을 볼 수 있고, 다른 일부는 증상의 대부분이 해결되는 것을 볼 수 있지만 일부는 개선되지 않을 수 있습니다.