쿠싱 증후군이란 무엇입니까?
쿠싱 증후군은 호르몬 질환입니다. 사람의 코티솔 수치가 너무 높을 때 발생합니다. 그것은 신체에 심각하고 광범위한 영향을 미칠 수 있습니다.
종종 신체에서 높은 수준의 코티솔을 유발하는 약물 사용으로 인해 발생하지만 다른 원인으로는 양성 또는 암성 종양이 있습니다.
사람들은 때때로 쿠싱 증후군과 쿠싱 병을 혼동합니다. 둘은 서로 관련이 있지만 같지는 않습니다.
원인
쿠싱 병과 쿠싱 증후군에서는 여러 요인으로 인해 호르몬 코티솔 수치가 높아질 수 있습니다. 이것은 차례로 여러 가지 증상으로 이어집니다.
쿠싱 병
쿠싱 증후군의 한 가지 원인은 쿠싱 병입니다. 이것은 뇌하수체 선종 (뇌하수체의 비 암성 종양)이 부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)으로 알려진 높은 수준의 호르몬을 방출 할 때 발생하는 드문 질환입니다.
이러한 높은 수준의 ACTH는 높은 수준의 코티솔을 유발하여 다양한 증상을 유발합니다.
때로는 특정 유전 적 변화 또는 증후군으로 인해 종양이 형성됩니다. 대부분의 경우 왜 발생하는지 명확하지 않습니다.
Genetics Home Reference는 일반적으로 20 세에서 50 세 사이의 성인에게 나타나지만 어린이에게도 영향을 미칠 수 있습니다.
통계에 따르면 전 세계적으로 백만 명당 약 10-15 명에게 영향을 미칩니다.
쿠싱 병 환자 10 명 중 7 명은 여성입니다.
쿠싱 증후군
쿠싱 증후군에는 쿠싱 병이 포함되지만 스테로이드 약물 사용이 호르몬 수치에 영향을 미칠 때 가장 일반적으로 발생합니다.
쿠싱 병 환자 외에 쿠싱 증후군 발병 위험이있는 사람들은 다음과 같습니다.
- 천식과 같은 다른 질병에 대해 다량의 스테로이드 약물 복용
- 부신에 종양이있다
- ACTH를 생성하는 암성 종양 (예 : 특정 폐암)
이러한 모든 요인은 신체에 높은 수준의 코티솔을 유발할 수 있습니다.
드물게 ACTH를 방출하는 다른 기관에서 종양이 발생하여 유사한 증상을 유발합니다.
AANS (American Association of Neurological Surgeons)에 따르면 쿠싱 증후군이 약물과 관련이없는 이유로 발생하면 이러한 사례의 70 %가 쿠싱 병으로 인한 것입니다.
의사 쿠싱 증후군
유사 쿠싱 증후군은 증상이 쿠싱 증후군의 증상과 유사하지만 추가 검사 결과이 증후군이 존재하지 않는 것으로 나타났습니다. 일반적인 원인으로는 과도한 알코올 섭취, 비만, 지속적으로 높은 혈당 수치, 임신 및 우울증이 있습니다.
어떻게 되나요?
호르몬 생산을 제어하는 신체 시스템은 내분비 시스템입니다.
이 시스템 내에서 땀샘은 함께 작용하여 다양한 유형의 호르몬을 생성합니다.
한 샘이 생성하는 호르몬은 다른 샘의 호르몬 생성에 직접적인 영향을 미칠 수 있습니다.
이러한 땀샘에는 부신, 뇌하수체, 갑상선, 부갑상선, 췌장, 난소 및 고환이 포함됩니다.
부신은 신장 바로 위에 있습니다. 그들은 다른 호르몬과 함께 코티솔을 생산합니다. 코티솔은 주요 스트레스 호르몬이며 인간의 주요 천연 글루코 코르티코이드 (GC)입니다.
코티솔은 신체가 음식에서 단백질, 탄수화물 및 지방을 에너지로 전환하는 방식을 조절하는 데 도움이됩니다.
또한 혈압과 혈당 수치를 조절하고 심혈관 기능을 유지하는 데 도움이됩니다. 면역 체계를 억제 할 수 있으며 신체가 스트레스에 반응하는 방식에 영향을줍니다.
코티솔 수치가 지속적으로 높으면 쿠싱 증후군이 발생할 수 있습니다.
경우에 따라 유전 적 요인이 역할을 할 수 있지만 쿠싱 증후군과 쿠싱 병은 가족 내에서 발생하지 않는 것으로 보입니다.
종류
쿠싱 증후군에는 두 가지 유형이 있습니다.
외인성 쿠싱 증후군
외인성 쿠싱 증후군은 원인이 신체 기능 밖의 무언가에서 비롯되는 경우입니다.
이는 종종 글루코 코르티코이드라고도 알려진 코르티코 스테로이드 약물의 장기간 고용량 사용으로 인해 발생합니다. 이들은 코티솔과 유사합니다.
예는 다음과 같습니다.
- 프레드니손
- 덱사메타손
- 메틸 프레드니솔론
류마티스 관절염, 루푸스, 천식이있는 사람 및 장기 이식을받는 사람은 이러한 약물의 고용량이 필요할 수 있습니다.
관절통, 요통 및 활액낭염 치료제 인 주 사용 코르티코 스테로이드도 쿠싱 증후군을 유발할 수 있습니다.
쿠싱 증후군의 위험을 증가시키지 않는 것으로 보이는 스테로이드 약물은 다음과 같습니다.
- 스테로이드 크림, 습진 치료 옵션
- 흡입 스테로이드, 천식 치료제
NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases)는 미국에서 매년 천만 명이 넘는 사람들이 글루코 코르티코이드 약물을 사용하고 있지만 쿠싱 증후군의 증상이 나타나는 사람이 얼마나되는지는 아직 명확하지 않습니다.
내인성 쿠싱 증후군
내인성 쿠싱 증후군은 원인이 신체 내부에서 오는 경우입니다. 예를 들어 부신이 너무 많은 코티솔을 생성하는 경우입니다.
쿠싱 병이 그 예입니다.
유사한 증상은 부신 종양이나 췌장, 갑상선, 흉선 또는 폐의 양성 또는 악성 종양으로 인해 발생할 수도 있습니다.
이것 역시 코티솔의 과잉 생산을 초래할 수 있습니다.
조짐
쿠싱 증후군은 신체의 여러 부위에 영향을 미칠 수 있습니다. 증상은 원인에 따라 개인마다 크게 다를 수 있습니다.
체중 증가는 주요 증상입니다. 코티솔 수치가 높으면 얼굴이 둥글게되면서 지방이 특히 가슴과 위에 재분배됩니다. 목과 어깨 뒤쪽에 지방이 축적되면서“버팔로 혹”이 생길 수 있습니다.
기타 일반적인 징후 및 증상은 다음과 같습니다.
- 피부가 얇아 짐
- 줄무늬로 알려진 과도한 분홍색 또는 보라색 스트레치 마크
- 멍 들기 쉬운
- 고혈압
- 골다공증
- 근육 약화
- 월경 중단 또는 변화
사지는 몸의 나머지 부분에 비해 얇을 수 있으며 얼굴이 부풀고 둥글며 빨갛게됩니다.
쿠싱 증후군은 다음과 같은 방식으로 피부에 영향을 미칠 수 있습니다.
- 피부가 얇아집니다.
- 쉽게 멍이 든다.
- 붉은 자줏빛의 튼살은 위, 엉덩이, 팔다리, 가슴에 나타날 수 있습니다.
- 어깨, 가슴 및 얼굴에 반점이 생길 수 있습니다.
- 목 주위에 어두운 피부가 나타납니다.
- 부종 또는 수분 보유는 피부 내에서 발생합니다.
- 찰과상, 베인 상처, 긁힘, 벌레 물림과 같은 경미한 부상은 치유하는 데 더 오래 걸립니다.
여성은 다모증으로 알려진 과도한 얼굴 및 체모를 가질 수 있습니다. 여성의 목소리가 깊어지고 머리털이 빠질 수 있습니다. 월경이 불규칙 해지고 빈도가 줄어들 수 있으며 완전히 멈출 수 있습니다.
어깨, 팔다리 및 엉덩이의 근육이 약화 될 수 있으며 높은 수준의 코티솔은 골다공증 또는 부서지기 쉬운 뼈를 유발하여 골절 위험을 증가시킬 수 있습니다.
정신 건강의 변화가 발생할 수 있으며 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.
- 불안과 우울증
- 과민성
- 정서적 통제 상실
- 극단적 인 기분 변화
- 공황 발작
- 자살에 대한 생각
성적 문제에는 성욕 저하 또는 성욕이 포함됩니다. 남성은 발기 부전을 가질 수 있으며, 이는 발기를 달성하거나 유지하지 못하는 것입니다.
쿠싱의 증상은 여성과 남성 모두의 생식력에 영향을 미칠 수 있습니다. 그러나 부신이 테스토스테론 및 기타 호르몬을 과잉 생산하면 성욕이 증가 할 수 있습니다.
합병증
NIDDK에 따르면 다른 문제와 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 고혈압
- 혈전, 뇌졸중, 심장 마비
- 건강에 해로운 콜레스테롤 수치
- 2 형 당뇨병 및 인슐린 저항성
- 갈증 증가, 더 빈번한 배뇨 및 땀을 많이 흘림
기타 합병증은 다음과 같습니다.
- 생명을 위협하는 혈액 감염 및 기타 비정상적인 감염의 높은 위험
- 골다공증
- 신장 결석
- 근육량과 힘의 손실
- 정신 기능의 변화
NIDDK에 따르면 어린이의 경우 쿠싱 증후군은 비만과 느린 성장률을 초래할 수 있습니다.
천식, 관절염 또는 염증성 장 질환 (IBD)과 같은 질환에 대한 코르티코 스테로이드 약물을 복용 중이고 쿠싱 증후군의 징후와 증상을 경험하는 사람은 가능한 한 빨리 의사에게 알려야합니다.
진단
다른 상태와 질병은 유사한 증상을 가질 수 있으므로 먼저 제거하는 것이 중요합니다.
의사가 호르몬 문제가있을 수 있다고 생각하면 환자를 신체 호르몬 시스템의 전문가 인 내분비 학자에게 의뢰 할 것입니다.
ACTH 수준을 평가하기위한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 소변 검사
- 혈액 검사
- 타액 검사
의사가 쿠싱 증후군을 의심하는 경우 원인을 조사하기 위해 MRI 영상 검사와 같은 추가 검사를 요청할 것입니다. 이 검사는 양성이든 악성이든 기저 종양을 발견 할 수 있습니다.
때때로 열등한 석유 동 샘플링 (IPSS) 검사가 필요할 수 있습니다. 이것은 다른 검사와 함께 신체에서 ACTH의 원인을 식별하는 데 도움이 될 수있는 특수 혈액 검사입니다.
결과를 기다리는 동안 의사는 메티 라폰을 처방 할 수 있습니다. 이것은 코티솔의 생성을 차단하고 혈액 내 농도를 낮 춥니 다.
치료
치료는 과도한 코티솔의 근원을 찾고 그 수치를 줄이는 것을 목표로합니다.
치료 유형은 증후군의 원인을 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.
검사 결과 쿠싱 병이있는 것으로 나타나면 뇌하수체 종양을 제거하기 위해 수술을 받아야 할 수 있습니다.
환자가 건강 상태를 치료하기 위해 코르티코 스테로이드를 사용하기 때문에 쿠싱의 증상이있는 경우 의사는 약물 용량을 줄이거 나 비 코르티코 스테로이드 약물로 대체 할 수 있습니다.
개인은 의학적 감독없이 코르티코 스테로이드 용량을 낮추면 안됩니다. 이것은 위험 할 정도로 낮은 수준의 코티솔과 생명을 위협하는 합병증으로 이어질 수 있습니다.
어떤 사람들은 뇌하수체 종양을 제거하기 위해 수술이 필요할 수 있습니다. 외과의는 환자의 코를 통해 종양을 제거 할 수 있습니다. 부신, 췌장 또는 폐의 종양은 기존 또는 복강경 수술이 필요할 수 있습니다.
수술 후 정상 호르몬 생산이 회복 될 때까지 코티솔 대체 약물을 복용해야합니다.
종양 관리를위한 치료에는 종양이 악성인지 양성인지에 따라 방사선 요법과 화학 요법이 포함될 수 있습니다.
현재 쿠싱 증후군 치료 용으로 승인 된 약물에는 미페프리스톤 (콜림)과 파시 레오 타이드 (시그 니포)가 있습니다.
의사는 라벨이없는 다른 약물을 처방 할 수 있습니다.
이는 약물이이 상태에 대해 특별히 승인되지 않았 음을 의미하지만 의사의 경험에 따르면 이러한 약물이 상태에 효과적이라는 것을 보여줍니다.
사람들이 Cushing의 라벨을 벗길 수있는 약물은 다음과 같습니다.
- 케토코나졸 (니조랄)
- 미토 탄 (Lysodren)
- metyrapone (메토 피론)
이들은 다양한 방식으로 과도한 코티솔 생산을 제어하는 데 도움이 될 수 있습니다. 도움이 될 수있는 다른 약물에 대한 연구가 계속됩니다.
다른 치료가 효과가없는 경우 외과의는 부신을 제거해야 할 수도 있습니다.
테이크 아웃
쿠싱 증후군과 쿠싱 병은 심각한 상태입니다. 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다.
그러나 적절한시기에 적절한 진단을 받으면 외과 적 또는 의학적 치료를 통해 더 건강한 삶으로 돌아갈 수 있습니다.
가능한 합병증의 위험을 줄이고 환자의 삶의 질을 개선하려면 평생 후속 조치가 중요합니다.
