자가 면역 용혈성 빈혈에 관한 모든 것
자가 면역 용혈성 빈혈은 드문 적혈구 질환이자 면역 질환입니다. 신체가 적혈구를 파괴하는 항체를 생산할 때 발생합니다.
용혈성 빈혈은 적혈구가 충분하지 않을 때 발생합니다. 이는 신체가 적혈구가 예상보다 빨리 파괴되기 때문입니다. 적혈구는 몸 전체에 산소를 운반합니다.
자가 면역 용혈성 빈혈 (AIHA) 또는 면역 용혈성 빈혈은 면역 체계가 제대로 작동하지 않을 때 발생합니다. 적혈구를 원치 않는 물질로 착각하고 공격하여 조기에 죽게합니다. 이것은 충분한 적혈구가없는 사람을 남깁니다.
일반적으로 적혈구는 체내에서 100 ~ 120 일 동안 산다. 그러나 심각한 AIHA의 경우 세포는 며칠 동안 만 남아있을 수 있습니다.
소아에서는 일반적으로 일시적인 드문 상태입니다. 그러나 일부 성인에서는 AIHA가 자주 재발하는 장기적인 상태 일 수 있습니다.
AIHA는 빠르게 또는 시간이 지남에 따라 발전 할 수 있습니다.
원인
혈액 세포는 골수에서 만들어집니다.
세 가지 기본 유형이 있습니다.
- 백혈구는 신체가 감염과 싸우도록 도와줍니다.
- 혈소판은 혈액 응고를 돕고 출혈을 예방합니다.
- 적혈구는 헤모글로빈의 형태로 몸 전체에 산소를 운반합니다.
백혈구는 항체를 생산합니다. 항체는 적혈구에 부착되어 몸 전체를 이동하여 거기에 있으면 안되는 세균 및 기타 이물질과 싸 웁니다.
AIHA에서 신체는 적혈구가 이물질이거나 원치 않는 물질이라고 생각하기 때문에 적혈구를 공격하는 항체를 만듭니다. 그들은 적혈구를 파괴하고 이로 인해 빈혈이 발생합니다.
이는 다음과 같은 이유로 발생할 수 있습니다.
- 특정 독소 또는 화학 물질에 대한 노출 (예 : 약물)
- 감염의 합병증
- 혈액이 개인의 혈액형과 일치하지 않을 때 수혈을받는 것
- 태어나지 않은 아기의 혈액형이 어머니와 다른 경우
- 일부 유형의 암
유형 및 위험 요소
AIHA에는 두 가지 분류가 있습니다 : 따뜻함 대 감기 및 1 차 대 2 차.
웜 또는 콜드 분류는 관련된 항체 유형에 따라 다릅니다.
따뜻한 AIHA
온혈 용혈이라고도 불리는 이것은 IgG 항체를 포함합니다. 이들은 37 ° C (98.6 ° F) 또는 정상 체온에서 적혈구와 결합합니다. 이것은 케이스의 80-90 %를 차지합니다.
증상은 보통 몇 주에서 몇 달에 걸쳐 점진적으로 나타납니다. 그러나 때로는 며칠 내에 갑자기 나타날 수 있습니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
- 창백하거나 황변하는 피부
- 피로
- 현기증
- 심계항진
차가운 AIHA
이것을 냉 용혈이라고도합니다. 이 유형에서 IgM자가 항체 또는 저온 응집소는 혈액이 저온, 특히 0 ° ~ 4 ° C (32 ° ~ 39.2 ° F)에 노출 될 때 적혈구와 결합합니다. 이것은 케이스의 10-20 %를 차지합니다.
추운 기온이나 바이러스 감염은 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
- 피로와 현기증
- 창백하거나 황변하는 피부
- 차가운 손과 발
- 가슴과 다리 뒤쪽의 통증
- 구토 또는 설사
- 손과 발의 통증과 푸른 색
- 레이 노병
- 부정맥, 심장 잡음, 비대해진 심장 또는 심부전과 같은 심장 문제
1 차 또는 2 차 AIHA
AIHA는 1 차 또는 2 차일 수도 있습니다.
- 일차 AIHA는 기저 질환의 징후가없는 경우입니다.
- 2 차 AIHA는 다른 조건과의 연관성이있는 경우입니다.
2 차 AIHA와 관련이 있거나 관련이있을 수있는자가 면역 질환은 다음과 같습니다.
- 류머티스 성 관절염
- 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)
- 쇼그렌 증후군
- 궤양 성 대장염
- 갑상선 질환
- 하시모토 갑상선염
- 장기 신장 질환
- 면역 체계를 약화시키는 다른 상태
일부 일반적인 바이러스는 AIHA를 유발할 수 있습니다. 종종 항체와 빈혈은 감염이 사라지면 사라집니다.
AIHA와 관련이있는 것으로 보이는 바이러스는 다음과 같습니다.
- 마이코 플라스마 폐렴
- Epstein-Barr 바이러스 (EBV)
- 흥역
- 유행성 이하선염
- 풍진
- 수두를 일으키는 수두
- 간염
- HIV
- 거대 세포 바이러스
이러한 바이러스는 AIHA로 이어질 수있는 항체의 변화를 유발할 수 있습니다.
드물지만 AIHA로 이어지는 변화를 유발할 수있는 약물 유형은 다음과 같습니다.
- 페니실린
- 세 팔로 스포린
- 테트라 사이클린
- 에리스로 마이신
- 아세트 아미노펜
- 이부프로펜
사람은 출생시 어머니로부터 항체를 물려받을 수도 있지만 이것은 드뭅니다.
조짐
AIHA의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 미열
- 약점과 피로
- 생각과 집중의 어려움
- 창백함
- 빠른 심장 박동
- 호흡 곤란
- 황달 피부 또는 황달
- 어두운 소변
- 근육통
- 두통
- 메스꺼움, 구토 및 설사
- 일 어설 때의 현기증
- 호흡 곤란
- 아픈 혀
- 심계항진 또는 빠른 심장 박동
진단
의사는 증상에 대해 질문하고 신체 검사를 수행합니다.그런 다음 진단에 도움이되는 혈액 및 소변 검사를 지시 할 수 있습니다.
완전한 혈구 수
전체 혈구 수 (CBC)는 혈액을 구성하는 여러 부분을 측정합니다.
여기에는 헤모글로빈 및 헤마토크리트 수치 측정이 포함됩니다.
- 헤모글로빈은 몸 전체에 산소를 운반하는 단백질입니다.
- 헤마토크리트는 적혈구가 차지하는 공간을 보여줍니다.
둘 다 낮은 수치는 빈혈의 징후 일 수 있습니다.
Coombs 테스트
이 혈액 검사는 적혈구에 영향을 줄 수있는 항체를 찾습니다.
망상 적혈구 검사
이 혈액 검사는 약간 미성숙 한 적혈구 인 망상 적혈구의 수치를 측정합니다. 골수가 적절한 속도로 적혈구를 생성하는지 여부를 확인할 수 있습니다.
출혈이나 적혈구 파괴로 인해 신체의 헤모글로빈 수치가 낮 으면 범위가 더 높아집니다. 높은 적혈구 생성은 빈혈의 징후 일 수 있습니다.
빌리루빈 검사
간은 담즙에 존재하는 노란색 물질 인 빌리루빈을 생성합니다. 혈액 검사는 혈액 내 빌리루빈의 양을 측정 할 수 있습니다.
혈액 세포가 죽으면 헤모글로빈이 혈류로 들어갑니다. 헤모글로빈은 차례로 빌리루빈으로 분해됩니다. 이것은 눈과 피부가 황색을 띠는 황달로 이어집니다.
혈중 빌리루빈 수치가 높으면 빈혈, 간 손상 또는 다른 질병의 징후 일 수 있습니다.
합 토글 로빈 검사
합 토글 로빈은 간에서 생성되는 단백질입니다. 신체 내에서 혈액 내 특정 유형의 헤모글로빈을 연결합니다.
혈중 합 토글 로빈의 양은 적혈구가 얼마나 빨리 파괴되고 있는지를 보여줍니다.
차가운 응집소 테스트
냉 응집 병은 드문 AIHA 유형으로 사람이 화씨 32도에서 50도 사이의 온도에있을 때 증상이 악화됩니다.
아글 루티 닌은 적혈구가 서로 뭉치도록하는 항체입니다. 차가운 응집소는 차가운 온도에서 활성화되고 따뜻한 응집소는 정상 체온에서 활성화됩니다.
따뜻하거나 차가운 응집소가 있는지 확인하는 것은 때때로 장애가 발생하는 이유를 설명하는 데 도움이 될 수 있습니다.
따뜻한 응집소는 다음과 함께 발생할 수 있습니다.
- 마이코 플라스마 폐렴과 같은 특정 감염
- 페니실린을 포함한 일부 약물
치료
AIHA에 대한 치료 옵션은 여러 요인에 따라 다릅니다. 빈혈이 경미하면 종종 치료없이지나갑니다. 70 ~ 80 %의 사람들이 치료 나 최소한의 개입이 필요하지 않습니다.
그러나 일부 사람들은 약물, 수술 또는 수혈이 필요합니다.
치료 필요성에 영향을 미치는 요인은 다음과 같습니다.
- 환자의 나이, 전반적인 건강 상태 및 병력
- 빈혈이 얼마나 심한 지
- 상태의 원인
- 특정 치료에 대한 개인의 내성
- 의료 제공자가 증상이 진행될 것으로 기대하는 방법
암, 감염 또는 일부 약물 사용과 같은 근본적인 원인이있는 경우 상태를 치료하거나 약물을 변경하면 AIHA의 증상을 줄일 수 있습니다.
약물
의사는 면역 반응을 약화시키기 위해 코르티코 스테로이드 또는 코르티손 유사 약물을 처방 할 수 있습니다.
이것은 일반적으로 일차 AIHA 환자를위한 첫 번째 유형의 치료이며 여러 일반적인 유형의 AIHA에서 증상을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.
심한 경우, 그리고 이러한 약물이 효과가없는 경우 의사는 면역 억제 요법으로 알려진 면역 반응을 억제하는 다른 약물을 처방 할 수 있습니다.
이 약물 치료는 신체의 면역 반응을 낮추는 데 도움이됩니다. 이 약물은 면역 체계가 자신의 골수를 공격하는 것을 방지합니다. 그렇게하면 골수 줄기 세포가 자라며 적혈구 수가 증가 할 수 있습니다.
그러나 코르티손과 면역 억제제는 모두 부작용을 일으킬 수 있습니다.
수술
약물 치료가 효과적이지 않은 경우 의사는 수술을 권장 할 수 있습니다.
비장은 항체가 부착 된 세포를 포함하여 혈류에서 비정상적인 적혈구를 제거하는 역할을합니다. 비장을 제거하면 신체가 적혈구를 보존 할 수 있습니다. 이것은 빈혈을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.
수혈
증상이 심각하고 다른 옵션이 효과적이지 않은 경우 수혈이 필요할 수 있습니다.
어린이의 AIHA
AIHA는 어린이에게서 발생할 수 있습니다. 그러나 시카고 대학에 따르면, 10 만 명 중 0.2 명 미만이 20 세 이전에 AIHA를 가지고 있습니다. 가장 높은 비율은 미취학 아동입니다.
AIHA가 어린이에게 발생하면 일반적으로 바이러스 또는 감염의 결과입니다.
종종 치료가 필요하지 않으며 증상이 개입없이 사라집니다. 치료가 필요한 아동은 성인과 동일한 치료 옵션을 갖게됩니다.
AIHA는 피로와 검사를 포함한 지속적인 의료 지원의 필요성으로 인해 아이의 일상 생활을 방해 할 수 있습니다.
부모와 보호자는 자녀가 다음 사항을 확인해야합니다.
- 균형 잡힌 식단을 따른다
- 충분한 휴식과 수분 섭취
- 자녀가 자신의 상태를 관리 할 수있는 방식으로 활동을 계획합니다.
의사는 특정 치료 계획에 대해 논의 할 것입니다.
예방
일부 유형의 AIHA를 예방할 수는 없지만 의사는 바이러스 감염이 있거나 특정 약물을 사용하는 사람들을 모니터링하여 AIHA가 발생하지 않도록 할 수 있습니다.
심한 빈혈은 심장 및 폐 질환과 같은 많은 문제를 악화시킬 수 있습니다. AIHA를 나타낼 수있는 증상이 나타나면 의사에게 연락해야합니다.
라이프 스타일 관리
AIHA에 걸린 사람은 의사가 증상과 합병증 가능성을 줄이기 위해 협력 할 것입니다.
증상 악화 또는 합병증의 위험을 줄이는 방법은 다음과 같습니다.
- 감염이 있거나 아픈 사람을 피함
- 구강 및 기타 감염의 위험을 줄이기 위해 정기적으로 손을 씻고 양치질
- 매년 독감 예방 주사
차가운 AIHA를 가진 사람들은 차가운 환경이 적혈구의 파괴를 유발할 수 있으므로 따뜻하게 유지해야합니다.
테이크 아웃
AIHA에 대한 전망은 일반적으로 좋습니다. 이 상태는 일반적으로 제한된 시간 동안 지속됩니다.
십대에 발생하면 장기적인 상태가 될 수 있습니다. 그러나 의학적 치료는 영향을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
