Zollinger-Ellison 증후군이란 무엇입니까?
Zollinger-Ellison 증후군은 일반적으로 췌장이나 십이지장에 위장 종이라고하는 종양이 발생할 때 발생하는 드문 질환입니다.
가스트린 종은 가스트린으로 알려진 호르몬을 분비하여 위장에서 산의 과잉 생산을 초래합니다.
Zollinger-Ellison 증후군을 유발하는 위장 종은 췌장에서 발생하거나 소장에서 발생할 가능성이 적습니다. 때때로 림프절, 위, 간 및 난소와 같은 신체의 다른 기관에서 비롯됩니다.
NIDDK (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases)에 따르면 Zollinger-Ellison 증후군은 드뭅니다. 대략 백만 명 중 한 명이이 증후군에 걸리지 만 30 ~ 50 세 남성에서 가장 흔합니다.
졸 링거-엘리슨 증후군이있는 사람은 소장의 상부 인 식도, 위, 십이지장 및 공장에 중증의 재발 성 궤양이 발생할 가능성이 높습니다. 과도한 산 때문에 궤양이 형성됩니다.
조짐
Zollinger-Ellison 증후군을 앓고있는 대부분의 사람들은 내분비 계에 여러 종양과 췌장에 종양이 있습니다.
징후 및 증상은 소화성 궤양과 유사하며 다음을 포함합니다.
- 상복부의 불편 함
- 상복부에 타는듯한 느낌
- 설사
- 소화관 출혈
- 일반적인 약점
- 소화관 출혈로 인한 검은 색 "타르"대변
- 구역질
- 의도하지 않은 체중 감소
- 식욕이 적거나 너무 빨리 포만감
- 구토
일부 사람들은 위산과 위의 음식이 식도로 역류 할 때 속쓰림 또는 위식도 역류를 경험할 수 있습니다.
원인
Zollinger-Ellison 증후군 또는 발생하는 위장 종의 원인이 정확히 무엇인지는 명확하지 않습니다.
Gastrinomas는 과도한 양의 gastrin을 방출하여 위와 십이지장에 너무 많은 위산을 생성합니다. 시간이 지나면이 추가 산으로 인해 십이지장 내벽에 소화성 궤양이 형성됩니다. 그 결과 통증이나 상부 위장 출혈을 유발할 수있는 다발성 궤양이 나타날 수 있습니다.
과도한 산 생성을 유발할뿐만 아니라 가스트린 종은 악성이거나 암일 수 있습니다. 암은 신체의 다른 부분, 가장 일반적으로 인근 림프절 또는 간으로 퍼질 수 있습니다.
대부분의 사람들은 명백한 이유없이 Zollinger-Ellison 증후군에 걸립니다. 그러나 다발성 내분비 신 생물 1 형 (MEN1)이라는 유전 적 질환이 사례의 25 ~ 30 %를 차지합니다.
MEN1은 또한 여러 내분비 암을 유발합니다.
사람은 증후군이있는 부모로부터 졸 링거-엘리슨 증후군에 걸릴 확률이 50 %입니다.
개인이 내분비 암에 걸린 가족 구성원이 여러 명 있거나 MEN1을 앓고있는 가족이있는 경우 위장 종이 발생할 위험이 있습니다.
진단
의사는 환자에게 증상과 병력에 대해 질문하고 몇 가지 검사를 수행 할 수 있습니다.
혈액 검사
혈액 내 가스트린 수치가 높으면 췌장이나 십이지장에 종양이 있음을 나타낼 수 있습니다.
혈액 검사를 받기 전에 환자는 다음을 수행해야합니다.
- 금식 중이다
- 의사가 지정하는 시간 동안 산 감소 약물을 피하십시오
가스트린 수치가 변동될 수 있으므로 혈액 검사를 3 회 이상 반복해야 할 수 있습니다.
위산도
만성 위염이있는 사람과 최근에 위 수술을받은 사람은 위가 산을 많이 생성하지 않더라도 혈액 내 가스트린 수치가 높을 수 있습니다.
의사가 왜 가스트린 수치가 높은지 확인하고 올바른 치료법을 찾는 것이 중요합니다. 그들은 위의 산도를 테스트 할 수 있습니다.
위산도 수치가 높지 않다면 졸 링거-엘리슨 증후군이있을 가능성이 매우 낮습니다.
위에서 산이 너무 많이 생성되면 의사는 세크레틴 자극 검사를 권할 수 있습니다. 여기에는 가스트린 수치 측정, 호르몬 세크레틴 주입, 가스트린 수치 다시 측정이 포함됩니다.
가스트린 수치가 상승하면 Zollinger-Ellison이 있음을 나타냅니다.
상부 위장 내시경
상부 위장 내시경 검사는 의사가 환자의 입, 식도, 위와 십이지장에 내시경을 삽입하여 궤양을 찾는 것입니다.
내시경은 의사가 신체의 특정 부분에서 일어나는 일을 볼 수 있도록 끝에 빛과 비디오 카메라가있는 길고 얇은 튜브입니다.
절차의 다른 이름은 다음과 같습니다.
- 상부 내시경
- 상부 위장관 내시경
- 식도 위 십이지장 경 검사 (EGD)
의사는 또한 십이지장에서 생검 또는 조직 샘플을 채취하여 가스트린 생성 종양을 검사 할 수 있습니다.
의사는이 절차 전에 특정 시간 동안 금식을 권장합니다.
이미징 스캔
의료 전문가는 다음을 사용하여 종양을 찾을 수 있습니다.
- 핵 스캔
- MRI 스캔 또는 CT 스캔
- 초음파 검사
내시경 초음파에서 의사는 초음파 장치가있는 내시경을 체내에 삽입합니다. 이를 통해 위와 십이지장 내부를 볼 수 있습니다.
내부 초음파는 종양을 정확히 찾아 내고 조직 샘플을 채취하는 데 도움이됩니다. 개인은이 절차 전에 일정 시간 동안 금식해야합니다.
혈관 조영술은 췌장에서 종양을 찾는 데 도움이 될 수 있습니다. 의사는 유연한 튜브 인 카테터를 췌장 근처의 동맥에 삽입합니다.
그런 다음 의료 전문가가 카테터를 통해 혈관에 조영제를 주입합니다. 염료는 X- 선 이미지에 나타나 혈관을 강조합니다. 이들은 종양 내부에 더 밀도가 높은 경향이 있습니다.
치료
Zollinger-Ellison 증후군의 치료는 종양과 궤양에 중점을 둡니다. 다양한 유형의 치료가 가능합니다.
의사는 일반적으로 종양을 먼저 치료합니다.
종양 성장 방지
종양 성장을 막기위한 치료 옵션은 다음과 같습니다.
- 종양의 성장 속도를 늦추는 화학 요법
- 간에서 gastrinomas를 제거하면 다른 종양이 간에서 발생하는 것을 방지 할 수 있습니다.
- 색전술 또는 종양으로의 혈액 공급 차단
- 종양에 직접 약물 주입
가스트린 생산 감소
의사는 또한 octreotide라는 호르몬 약물을 사용하여 증상을 조절할 수 있습니다. Octreotide는 가스트린 생성을 줄일 수있는 약물입니다.
산 수치 감소
과도한 산 치료에 대한 첫 번째 치료법은 양성자 펌프 억제제 (PPI)입니다. 이것은 과도한 산 생성을 제어하는 데 도움이되는 약물 유형입니다. PPI는 산을 분비하는 세포 내부의 작은 펌프의 작용을 차단하여 산을 감소시킵니다.
PPI의 예는 다음과 같습니다.
- 에 소메 프라 졸 (넥슘)
- 오메프라졸 (Prilosec)
- 란소프라졸 (Prevacid)
- 판토 프라 졸 (Protonix)
- 라베 프라 졸 (Aciphex)
만성 Zollinger-Ellison 증후군 환자는 장기 치료 옵션으로 판토 프라 졸 지연 방출 정제를 사용할 수 있습니다.
위산 수치가 떨어지면 소화성 궤양이 치유 될 가능성이 더 높고 졸린 저-엘리슨 증후군의 증상이 줄어 듭니다.
수술
종양은 작고 찾기 어려운 경향이 있기 때문에 제거하기 어려울 수 있습니다. 외과의는 단일 종양을 제거 할 수 있지만 종양이 여러 개 있거나 간 전체에 퍼진 경우 수술을 수행하지 못할 수 있습니다.
NORD (National Organization for Rare Disorders)에 따르면, 약 20-30 %의 사례에서 위 종이 성공적으로 제거됩니다.
사람에게 소화성 궤양이있는 경우 의사는 다음과 같은 수술을 제안 할 수 있습니다.
- 예를 들어 위 또는 십이지장 벽에 발생한 손상이나 천공을 닫습니다.
- 궤양으로 인한 막힘 제거
- 출혈을 멈추기 위해
드물고 심한 경우 외과의가 위를 제거 할 수 있습니다.
예방
Zollinger-Ellison 증후군의 대부분은 산발적입니다. 이것은 다른 상태에서 비롯된 것이 아니며 누가 그것을 가질 것인지 또는 그것을 예방하는 방법을 예측할 수 없다는 것을 의미합니다.
그러나 MEN1 유전자 돌연변이의 가족력이있는 경우 의사는 증상이 없더라도 예측 검사를받을 것을 권장 할 수 있습니다.
20 세에 MEN1 유전자 돌연변이가있는 사람은 증상이 나타날 확률이 50 %입니다. 유전 및 희귀 질환 정보 센터 (GARD)에 따르면 40 세가되면 증상이 나타날 가능성이 95 %로 높아집니다.
40 세까지 증상이 나타나지 않으면 MEN1 돌연변이가 없을 가능성이 높습니다.
지금까지 식단이 증후군 발병 위험에 영향을 미친다는 증거는 없습니다.
소화 시스템의 작동 원리
위, 십이지장 및 췌장은 소화계의 일부입니다. 위와 췌장은 음식을 분해하는 데 도움이되는 위산 및 기타 소화액의 생성을 자극하는 가스트린을 분비합니다.
가스트린은 혈류를 따라 이동하고 다른 위 세포로 신호를 보내 위산을 방출하여 음식을 분해합니다.
음식은 소장의 첫 번째 부분 인 십이지장으로 이동합니다. 거기에서 분비물이 더 분해됩니다. 소장은 위와 대장 사이에있는 관 모양의 기관입니다.
건강한 시스템에서 위 세포는 사람이 생성하는 가스트린의 양을 제어합니다. 이것은 과도한 양의 위산이 형성되는 것을 방지합니다.
Zollinger-Ellison 증후군에서는 가스트린 종이 여분의 가스트린을 생성하기 때문에 균형이 깨질 수 있습니다.
