데 빅병에 대해 알아야 할 사항은 무엇입니까?
데 빅병은 척수와 시신경의 보호막에 영향을 미치는 염증성 질환입니다. 시신경 척수염 (NMO)이라고도합니다.
NMO는 상태의 영향을받는 신경의 일부로 인해 탈수 초성 질환으로 분류됩니다. 신경을 보호하는 덮개는 미엘린이라는 물질로 형성됩니다. 탈수 초성 질환은이 덮개를 대상으로합니다.
이 질환은 매우 드물며 전 세계 100,000 명당 0.052 ~ 0.44 명 사이에 영향을 미칩니다.
이 질병은 40 세 이상의 사람들에게 더 흔합니다.
이 MNT 지식 센터 이 기사에서는 NMO의 유형, 원인, 증상 및 치료 방법을 설명하고 상태가 진단되는 방법과 증상이 복잡해질 수있는 방법을 설명합니다.
Devic의 질병에 대한 요약 정보
- 두 가지 유형의 데 빅병 또는 시신경 척수염 (NMO)은 재발 성 NMO와 단상 성 NMO이며 유형은 공격 빈도에 따라 다릅니다.
- 증상으로는 일시적인 시력 상실, 눈의 통증, 사지의 감각 변화 등이 있습니다.
- 원인은 알려져 있지 않으며 치료법도 없습니다.
- 치료는 재발을 예방하고 증상을 조절하는 것을 목표로합니다.
종류
NMO는 척수에있는 시신경과 신경의 보호 덮개를 손상시킵니다.
NMO에는 두 가지 유형이 있습니다. 가장 흔한 재발과 희귀 한 단상입니다.
재발하는 NMO
이 유형에서는 시신경과 척수에 염증의 초기 공격이 있고 수년에 걸쳐 공격이 이어집니다. 이러한 공격을 유발하는 원인을 확인하려면 추가 연구가 필요합니다.
개인은 이러한 공격으로 인한 신경 손상으로부터 완전히 회복하지 못할 수 있으며 손상은 종종 영구적입니다. 이것은 장애를 유발할 수 있으며 남성보다 여성에게 더 자주 영향을 미칩니다.
단상 NMO
며칠 또는 몇 주 동안 제한된 수의 공격이 발생합니다. 후속 공격이 없습니다. 이 형태의 NMO는 남녀 모두에게 똑같이 영향을 미칩니다.
개인이 단상 NMO에서 회복하는 것이 더 쉽습니다.
NMO의 유형은 증상이 얼마나 심각한 지, 합병증 및 장애 가능성에 영향을 미칩니다. 재발하는 NMO가 가장 흔하며 90 %의 사람들이 한 번 이상의 공격을 경험합니다.
조짐
NMO의 징후와 증상은 다양합니다. NMO를 가진 사람은 시신경과 척수에 적어도 한 번의 염증을 경험하게됩니다.
시신경염 (ON)이라고하는 시신경 염증의 증상은 다음과 같습니다.
- 영구적 인 시력 상실의 위험과 함께 적어도 한쪽 눈에 영향을 미치는 일시적인 시력 상실
- 시신경의 부종
- 일반적으로 움직임에 따라 악화되고 1 주일 후에 더 심해지고 며칠 내에 해결되는 경향이있는 눈의 통증
- 색상에 대한 민감도 감소
시신경염이있는 사람은 시력 저하로 인해 차량을 운전해서는 안됩니다. 또한 다음과 같은 횡단 척수염 (TM)이라는 과정에서 척수에 증상이 나타날 수 있습니다.
- 온도에 대한 민감성, 무감각, 따끔 거림 및 차갑거나 작열감의 변화된 감각
- 약하고 무거운 사지, 때로는 전체 마비로 이어짐
- 요실금, 배뇨 곤란, 더 빈번한 배뇨를 포함한 배뇨 패턴의 변화
- 대변 실금 또는 변비
NMO를 가진 사람은 경미한 ON 발작과 초월 명상 1 회만있을 수 있으며, 완전히 또는 거의 완전히 회복되고 더 이상 재발하지 않을 수 있습니다. 다른 사람들은 평생 동안 여러 차례 발작을 겪고 평생 장애를 경험할 수 있습니다.
NMO 스펙트럼 장애는 시신경이나 척수의 염증을 경험하는 개인에게 사용되는 용어입니다.
대부분의 경우 시신경과 척수 만 영향을받습니다. 매우 드물게 뇌의 일부도 영향을받을 수 있습니다. 뇌간이 영향을 받으면 개인은 제어 할 수없는 딸꾹질이나 구토를 경험할 수 있습니다.
원인
NMO의 정확한 원인은 아직 확인되지 않았습니다. NMO는자가 면역 질환으로, 면역 체계가 시신경과 척수에있는 건강한 세포를 실수로 공격한다는 것을 의미합니다.
이 조건은 가족에서 실행되지 않습니다. 드물게 결핵 (TB)과 일부 환경 유기체가 NMO의 발달과 관련이 있습니다. 그러나 과학자들은 지금까지 특정 유기체를 분리 할 수 없었습니다.
NMO를 가진 많은 사람들은 혈액에 신경 세포 염 시신경 면역 글로빈 G (NMO IgG)라는 항체를 가지고 있습니다. 연구에 따르면 NMO IgG는 시신경과 척수 세포를 둘러싸는 수로 인 아쿠아 포린 -4를 손상시켜 상태의 염증 효과를 유발할 수 있다고합니다.
그러나 상태와 공격의 정확한 트리거를 확인하려면 더 많은 연구가 필요합니다.
진단
NMO는 다음과 같은 다른 질병에서 발견되는 것과 유사한 징후와 증상을 나타 내기 때문에 진단하기 어려울 수 있습니다.
- 다발성 경화증 (MS)
- 급성 탈수 초성 뇌척수염 (ADEM)
- 전신성 홍 반성 루푸스 (SLE)
- 혼합 결합 조직 장애 (MCTD)
- 일부 바이러스 성 염증
- 부종 양성 시신경 병증이라고하는 암과 관련된 염증
다음 테스트는 다른 조건을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 혈액 검사 : 항체 NMO IgG를 검사합니다.
- 요추 천자 검사 또는 척수 천자 : 뇌와 척수에서 소량의 체액을 수집합니다. 결과는 높은 수준의 백혈구와 NMO 또는 기타 조건과 관련된 특정 단백질의 존재를 나타냅니다.
- MRI 스캔 :이 스캔은 신경 위 또는 주변의 손상과 병변을 보여줄 수 있습니다. NMO 환자의 MRI 스캔은 시신경염과 관련된 변화를 보여주고 3 개 이상의 척수 부분으로 구성된 병변을 보여줍니다. 이러한 유형의 척수 병변은 의사가 MS를 쉽게 배제 할 수있게합니다.
치료
NMO에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 재발의 빈도와 강도뿐만 아니라 일부 증상을 도울 수있는 치료법이 있습니다.
여기에는 다음이 포함됩니다.
스테로이드 : 의사는 주사 된 메틸 프레드니손과 같은 스테로이드를 처방 할 수 있습니다. 환자는 주사 후 경구 스테로이드를 복용합니다.
혈장 교환 요법 또는 혈장 분리법 :이 치료는 일반적으로 스테로이드 치료에 반응하지 않은 NMO 환자에게 제공됩니다. 혈장 교환은 염증을 일으키는 항체를 혈액에서 제거합니다. 혈액이 제거되고 혈액 세포가 혈장에서 분리됩니다. 신선한 혈장 또는 대체물로 희석 된 혈액 세포는 혈류로 되돌아갑니다.
재발 방지 : 환자의 면역 체계를 억제 할 수 있으면 재발 가능성이 크게 줄어 듭니다. 면역 활동을 억제하는 약물 인 아자 티오 프린 (AZT)이 때때로 처방됩니다. 의사는 AZT와 스테로이드의 조합을 처방 할 수 있습니다.
AZT는 다음과 같은 부작용을 일으킬 수 있습니다.
- 구토
- 설사
- 발열
- 저혈압
- 현기증
- 폐렴
- 대장염
- 탈모
- 췌장염
증상 조절
항 경련제 카르 바 마제 핀은 통증, 요로 문제, 근육 경련 및 경직에 처방 될 수 있습니다. Carbamazepine은 종종 다른 탈수 초성 질환이있는 사람들에게 사용됩니다.
복권
손상이 영구적이고 NMO 환자가 지속적인 장애를 경험하는 경우 기능을 회복하고 불편 함을 완화하기 위해 물리 치료, 재활, 이동성 및 시각 보조 장치도 제공 될 수 있습니다.
합병증
NMO는 다음과 같은 다양한 시스템에서 다양한 영향을 미칠 수 있습니다.
- 호흡 문제 : 이것은 근육 약화의 결과로 발생합니다. 심한 NMO 환자의 경우 근육이 너무 약해져 인공 호흡이 필요할 수 있습니다.
- 우울증 : 특히 증상이 심한 경우 NMO로 생활하는 정신적 긴장은 임상 적 우울증으로 이어질 수 있습니다.
- 발기 및 성기능 장애 : 일부 남성은 발기를 달성하거나 유지하는 데 문제가있을 수 있습니다. 남성과 여성 모두 오르가즘을 달성하는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.
- 연약한 뼈 : 장기 스테로이드 요법은 골다공증을 유발할 수 있습니다. 뼈에 작은 구멍이 생겨 뼈가 약해지고 골절되기 쉽습니다.
- 마비 : 척수를 심각하게 손상시키는 NMO 환자는 사지 마비를 일으킬 수 있습니다.
- 시력 상실 : 시신경의 심각한 손상으로 인해 영구적 인 시력 상실이 발생할 수 있습니다.
합병증의 가능성과 상태가있는 사람의 예후는 초기 발작의 심각성과 재발 횟수에 따라 다릅니다. 사람이 처음 상태를 경험하는 나이도 기여합니다.
재발 NMO는 일반적으로 5 년 이내에 영구적 인 시력 상실, 마비 또는 근육 약화로 이어집니다. 이 질환으로 인한 호흡 부전은 NMO 환자의 25-50 %에서 치명적일 수 있습니다.
