미토콘드리아는 무엇입니까?
미토콘드리아는 종종 세포의 발전소로 불립니다. 그들은 우리가 음식에서 얻는 에너지를 세포가 사용할 수있는 에너지로 바꾸는 데 도움이됩니다. 그러나 미토콘드리아에는 에너지 생산보다 더 많은 것이 있습니다.
거의 모든 유형의 인간 세포에 존재하는 미토콘드리아는 우리의 생존에 필수적입니다. 그들은 세포의 에너지 통화 인 아데노신 삼인산 (ATP)의 대부분을 생성합니다.
미토콘드리아는 세포 사이의 신호 전달과 세포 사멸, 그렇지 않으면 아폽토시스와 같은 다른 작업에도 관여합니다.
이 기사에서는 미토콘드리아가 어떻게 작동하는지, 어떻게 생겼는지 살펴보고, 제대로 일을 중지하면 어떻게되는지 설명합니다.
미토콘드리아의 구조
미토콘드리아는 작고 종종 0.75 ~ 3 마이크로 미터 사이이며 염색하지 않는 한 현미경으로 볼 수 없습니다.
다른 세포 기관 (세포 내부의 소형 기관)과는 달리 두 개의 세포막 (외부 세포막과 내부 세포막)이 있습니다. 각 멤브레인에는 다른 기능이 있습니다.
미토콘드리아는 각기 다른 역할을 수행하는 여러 구획 또는 영역으로 나뉩니다.
주요 지역 중 일부는 다음과 같습니다.
외막 : 작은 분자는 외막을 자유롭게 통과 할 수 있습니다. 이 바깥 쪽 부분에는 단백질이 교차 할 수있는 채널을 형성하는 포린이라는 단백질이 포함됩니다. 외막에는 다양한 기능을 가진 여러 효소가 있습니다.
막간 공간 : 이것은 내막과 외막 사이의 영역입니다.
내부 막 :이 막은 여러 역할을하는 단백질을 보유합니다. 내막에는 기공이 없기 때문에 대부분의 분자가 투과 할 수 없습니다. 분자는 특수 막 수송 체에서만 내부 막을 통과 할 수 있습니다. 내부 멤브레인은 대부분의 ATP가 생성되는 곳입니다.
Cristae : 이들은 내부 막의 주름입니다. 그들은 막의 표면적을 증가시켜 화학 반응에 사용할 수있는 공간을 증가시킵니다.
매트릭스 : 이것은 내부 멤브레인 내의 공간입니다. 수백 개의 효소를 포함하고있어 ATP 생산에 중요합니다. 미토콘드리아 DNA는 여기에 보관되어 있습니다 (아래 참조).
세포 유형에 따라 미토콘드리아 수가 다릅니다. 예를 들어, 성숙한 적혈구에는 전혀없는 반면 간세포에는 2,000 개 이상이있을 수 있습니다. 에너지 수요가 높은 세포는 더 많은 수의 미토콘드리아를 갖는 경향이 있습니다. 심장 근육 세포에있는 세포질의 약 40 %가 미토콘드리아에 의해 흡수됩니다.
미토콘드리아는 종종 타원형의 세포 기관으로 그려 지지만 지속적으로 분열 (분열)하고 서로 결합 (융합)됩니다. 따라서 실제로 이러한 세포 기관은 끊임없이 변화하는 네트워크에서 함께 연결됩니다.
또한 정자 세포에서 미토콘드리아는 중간 부분에서 나선형을 이루며 꼬리 운동을위한 에너지를 제공합니다.
미토콘드리아 DNA
우리 DNA의 대부분은 각 세포의 핵에 보관되어 있지만 미토콘드리아에는 자체 DNA 세트가 있습니다. 흥미롭게도 미토콘드리아 DNA (mtDNA)는 박테리아 DNA와 더 유사합니다.
mtDNA는 37 개의 유전자에 걸쳐 여러 단백질 및 기타 세포 지원 장비에 대한 지침을 보유하고 있습니다.
우리 세포의 핵에 저장된 인간 게놈은 약 33 억 개의 염기쌍을 포함하는 반면 mtDNA는 17,000 개 미만으로 구성됩니다.
번식하는 동안 아이의 DNA의 절반은 아버지에게서, 절반은 어머니에게서 나옵니다. 그러나 아이는 항상 어머니로부터 mtDNA를받습니다. 이 때문에 mtDNA는 유전 적 라인을 추적하는 데 매우 유용함이 입증되었습니다.
예를 들어, mtDNA 분석에 따르면 인간은 비교적 최근에 약 200,000 년 전인 아프리카에서 유래했으며, 미토콘드리아 이브로 알려진 공통 조상의 후손 일 수 있습니다.
미토콘드리아는 무엇을합니까?
미토콘드리아의 가장 잘 알려진 역할은 에너지 생산이지만 다른 중요한 작업도 수행합니다.
사실, 미토콘드리아를 만드는 데 필요한 유전자의 약 3 %만이 에너지 생산 장비로 들어갑니다. 대다수는 그들이 발견되는 세포 유형에 특정한 다른 작업에 관여합니다.
아래에서는 미토콘드리아의 몇 가지 역할을 다룹니다.
에너지 생산
모든 형태의 생명체에서 발견되는 복잡한 유기 화학 물질 인 ATP는 대사 과정을 촉진하기 때문에 통화의 분자 단위라고도합니다. 대부분의 ATP는 시트르산 회로 또는 크렙스 회로로 알려진 일련의 반응을 통해 미토콘드리아에서 생성됩니다.
에너지 생산은 대부분 내막의 주름 또는 크리스타에서 발생합니다.
미토콘드리아는 우리가 먹는 음식의 화학 에너지를 세포가 사용할 수있는 에너지 형태로 변환합니다. 이 과정을 산화 적 인산화라고합니다.
Krebs 사이클은 NADH라는 화학 물질을 생성합니다. NADH는 ATP를 생성하기 위해 크리스타에 내장 된 효소에 의해 사용됩니다. ATP 분자에서 에너지는 화학 결합의 형태로 저장됩니다. 이러한 화학 결합이 끊어지면 에너지를 사용할 수 있습니다.
세포 사멸
세포 사멸이라고도하는 세포 사멸은 삶의 필수적인 부분입니다. 세포가 늙거나 부서지면 제거되고 파괴됩니다. 미토콘드리아는 어떤 세포가 파괴되는지 결정하는 데 도움이됩니다.
미토콘드리아는 세포 사멸 동안 세포를 파괴하는 주요 효소 중 하나 인 카스파 제를 활성화하는 사이토 크롬 C를 방출합니다.
암과 같은 특정 질병은 정상적인 세포 사멸의 붕괴를 수반하기 때문에 미토콘드리아가 질병의 역할을하는 것으로 생각됩니다.
칼슘 저장
칼슘은 여러 세포 과정에 필수적입니다. 예를 들어, 칼슘을 세포로 다시 방출하면 신경 세포에서 신경 전달 물질이 방출되거나 내분비 세포에서 호르몬이 방출 될 수 있습니다. 칼슘은 무엇보다도 근육 기능, 수정 및 혈액 응고에도 필요합니다.
칼슘은 매우 중요하기 때문에 세포가이를 엄격하게 조절합니다. 미토콘드리아는 칼슘 이온을 빠르게 흡수하고 필요할 때까지 유지함으로써이 역할을합니다.
세포에서 칼슘의 다른 역할에는 세포 대사 조절, 스테로이드 합성 및 호르몬 신호 전달이 포함됩니다.
열 생산
우리는 추울 때 몸을 따뜻하게 유지하기 위해 떨립니다. 그러나 신체는 또한 다른 방식으로 열을 생성 할 수 있는데, 그중 하나는 갈색 지방이라는 조직을 사용하는 것입니다.
양성자 누출이라는 과정에서 미토콘드리아는 열을 생성 할 수 있습니다. 이것은 비 떨림 열 발생으로 알려져 있습니다. 갈색 지방은 우리가 감기에 더 취약한 아기에게서 가장 높은 수준으로 발견되며 나이가 들면서 천천히 감소합니다.
미토콘드리아 질병
미토콘드리아 내의 DNA는 나머지 게놈보다 손상되기 쉽습니다.
ATP 합성 과정에서 DNA 손상을 유발할 수있는 자유 라디칼이 생성되기 때문입니다.
또한 미토콘드리아는 세포핵에서 발견되는 것과 동일한 보호 메커니즘이 없습니다.
그러나 대부분의 미토콘드리아 질병은 미토콘드리아에서 끝나는 산물에 영향을 미치는 핵 DNA의 돌연변이 때문입니다. 이러한 돌연변이는 유전되거나 자발적 일 수 있습니다.
미토콘드리아가 기능을 멈출 때, 그들이 속한 세포는 에너지가 부족합니다. 따라서 세포의 유형에 따라 증상이 크게 다를 수 있습니다. 일반적으로 심장 근육 세포 및 신경과 같이 가장 많은 양의 에너지가 필요한 세포는 결함이있는 미토콘드리아의 영향을 가장 많이받습니다.
다음 구절은 United Mitochondrial Disease Foundation에서 온 것입니다.
“미토콘드리아는 서로 다른 조직에서 매우 다양한 기능을 수행하기 때문에 말 그대로 수백 가지의 서로 다른 미토콘드리아 질병이 있습니다. […] 우리의 신진 대사 기계가 원활하게 작동하도록 유지하기 위해 협력해야하는 수백 개의 유전자와 세포 사이의 복잡한 상호 작용 때문에 동일한 mtDNA 돌연변이가 동일한 질병을 생성하지 못할 수도 있다는 것은 미토콘드리아 질병의 특징입니다.”
다른 증상을 생성하지만 동일한 돌연변이로 인한 질병을 유전 복사라고합니다.
반대로 증상은 같지만 다른 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 질병을 표현법이라고합니다. 표현법의 예는 여러 가지 돌연변이로 인해 발생할 수있는 Leigh 증후군입니다.
미토콘드리아 질환의 증상은 매우 다양하지만 다음과 같은 증상이있을 수 있습니다.
- 근육 조정 및 약점 상실
- 시각 또는 청각 문제
- 학습 장애
- 심장, 간 또는 신장 질환
- 위장 문제
- 치매를 포함한 신경 학적 문제
일정 수준의 미토콘드리아 기능 장애를 수반하는 것으로 생각되는 다른 상태는 다음과 같습니다.
- 파킨슨 병
- 알츠하이머 병
- 양극성 장애
- 정신 분열증
- 만성 피로 증후군
- 헌팅턴 병
- 당뇨병
- 자폐성
미토콘드리아와 노화
최근 몇 년 동안 연구자들은 미토콘드리아 기능 장애와 노화 사이의 연관성을 조사했습니다. 노화를 둘러싼 여러 이론이 있으며, 미토콘드리아 활성 산소 노화 이론은 지난 10 년 동안 대중화되었습니다.
이론은 활성 산소 종 (ROS)이 에너지 생산의 부산물로 미토콘드리아에서 생성된다는 것입니다. 이 고하 전 입자는 DNA, 지방 및 단백질을 손상시킵니다.
ROS로 인한 손상으로 인해 미토콘드리아의 기능 부분이 손상됩니다. 미토콘드리아가 더 이상 잘 기능하지 못하면 더 많은 ROS가 생성되어 손상이 더욱 악화됩니다.
미토콘드리아 활동과 노화 사이의 상관 관계가 발견되었지만 모든 과학자가 동일한 결론에 도달 한 것은 아닙니다. 노화 과정에서 정확한 역할은 아직 알려지지 않았습니다.
간단히 말해서
미토콘드리아는 아마도 가장 잘 알려진 세포 기관 일 것입니다. 그리고 그들은 일반적으로 세포의 강국으로 알려져 있지만 훨씬 덜 알려진 광범위한 행동을 수행합니다. 칼슘 저장에서 열 생성에 이르기까지 미토콘드리아는 우리 세포의 일상적인 기능에 매우 중요합니다.
