수두 뇌증이란 무엇입니까?

Hydranencephaly는 출생시 중추 신경계 장애를 일으키는 드문 장애입니다. 그것이 발생하면 아기 뇌의 앞 반구 또는 대뇌가 누락됩니다. 그 대신 뇌를 완충시키는 뇌척수액이 공간을 채 웁니다.

이 상태는 남녀 아기 모두에게 동일한 비율로 영향을 미칩니다. 부모 중 한 명이 장애를 일으킬 것으로 의심되는 유전자를 가지고있는 경우 일부 아기는 발병 위험이 더 높을 수 있습니다.

일부 과학자들은 유전학이 수 뇌증에 영향을 미칠 수 있다고 의심하지만 정확한 원인은 알려지지 않았으며 상태에 대한 치료법도 없습니다. 종종 수 뇌증이있는 아기는 자궁에서 또는 출생 후 몇 달 이내에 사망합니다.

수두증에 대한 빠른 사실 :

  • Brayden Alexander Global Foundation for Hydranencephaly에 따르면 미국의 신생아 250,000 명 중 1 명만이 수두증을 앓고 있습니다.
  • 전 세계적으로 조건 발생률은 10,000 명당 1 명입니다.
  • 생존하는 신생아는 시력 문제, 성장 장애 또는 지적 장애가있을 수 있습니다.

조짐

Hydranecephaly는 출생시 뇌의 앞부분이 누락되는 상태입니다.

아기가 수 뇌증으로 태어날 때 아기에게 장애가 있다는 명백한 증상이있을 수도 있고 없을 수도 있습니다. 명확한 경우에는 아기의 머리가 커 보입니다.

머리가 비대 해지지 않으면 증상을 관찰하고 의심하는 데 몇 주 또는 몇 달이 걸릴 수 있습니다. 종종 아기는 움직임이 제한적이거나 경련 할 수 있습니다.

수두 뇌증의 다른 증상은 다음과 같습니다.

  • 정상적인 속도로 성장하지 못함
  • 발작
  • 시력 장애
  • 과장된 근육 반사
  • 근육 긴장도 증가
  • 지적 장애
  • 체온 조절 불량
  • 호흡 및 소화 문제

원인

일부 과학자들은 수 뇌증이 자녀의 부모로부터 유전되는 장애라고 의심합니다.

다른 사람들은 경동맥이 머리로 들어가는 곳의 막힘으로 인해 수두 뇌증이 발생한다고 의심합니다. 그러나 막힘이 어떻게 또는 왜 발생하는지는 명확하지 않습니다.

또 다른 이론은 아기의 중추 신경계가 발달 초기 단계에 손상을 입거나 제대로 발달하지 못한다는 것입니다.

몇 가지 추가 원인은 다음과 같습니다.

  • 어머니의 독성 물질 노출
  • 태아의 순환 문제
  • 발달 초기 단계의 자궁 감염

진단

수두증은 일상적인 초음파 검사 중에 진단 될 수 있습니다.

의사는 아기마다 다른 시점에서 수두 뇌증을 진단 할 수 있습니다.

어떤 경우에는 아기가 아직 자궁에있는 동안 감지가 발생할 수 있습니다. 초음파 검사를 통해 수두 뇌증을 암시하는 태아의 신체적 이상이 있음을 알 수 있습니다.

다른 경우에는 의사가 출생시 장애의 특징적인 징후를 볼 수 있습니다. 그러나 다른 징후와 증상이 나타나기 전까지는 의사가 장애를 확인하기 위해 더 명확하게 알 수 있습니다.

진단을 내리기 위해 의사는 다음을 수행 할 수 있습니다.

  • 임상 평가를 실시하다
  • 신생아의 병력 검토
  • 신체적 특성을 확인
  • 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 주문
  • 혈관을 강조하기 위해 염료를 사용하는 X- 레이 요청
  • 트랜스 조명을 주문하다

Transillumination은 비교적 간단하고 통증이없는 절차입니다. 의사는 아기의 머리 밑 부분에 밝은 빛을 비추어 뇌가 비정상적으로 성장했는지 확인할 수 있습니다.

합병증

Hydranencephaly는 아동에게 신체적, 정신적 건강 문제를 유발합니다. 그 결과 수두 뇌증으로 인해 몇 가지 잠재적 합병증이 발생할 수 있습니다.

일부 합병증에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 신체적 불편 함과 관련된 과민성
  • 수유 문제로 인한 영양 실조로 번성하지 못함
  • 변비
  • 신장이 비정상적으로 많은 양의 소변을 배출하는 요붕증
  • 뇌성 마비
  • 천식

치료

머리에서 액체를 배출하기 위해 수술이 권장 될 수 있습니다.

수두 뇌증에 대한 치료법은 없습니다. 치료는 장애와 관련된 증상 관리에 중점을 둡니다.

부모와 보호자는 의사의 권장 치료 계획을 따라야합니다. 약물 과다 복용 문제를 피하기 위해 약물 및 치료법은 의사와상의해야합니다.

치료는 어린이마다 다르며 개인의 특정 증상을 관리하도록 설정됩니다. 예를 들어, 어린이가 발작을 경험하는 경우 의사는 항 경련제를 처방 할 수 있습니다.

이완 요법은 과민 증상을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 변비를 완화하는 데 대변 연화제를 사용할 수 있습니다.

의사는 종종 아기의 머리에서 체액을 배출하기 위해 수술을 권장합니다. 이 경우 의사는 머리에 일방향 밸브를 배치합니다. 카테터가 밸브에 부착되고 유체가 상체로 배출됩니다. 이 절차는 머리의 압력과 통증을 완화하고 어린이의 수명을 연장하는 데 도움이 될 수 있습니다.

예지

어떤 경우에는 태아가 산모의 임신 이후에 생존하지 못할 수도 있습니다. 다른 경우에는 아기가 죽기 전 출생 후 며칠 만 살아남을 수 있습니다.

수두 뇌증이있는 어린이가 몇 년 동안 생존하는 것은 드문 일이 아닙니다. 그러나 실종 된 뇌의 양으로 인해 많은 수두 뇌증 아동은 성인이 될 때까지 생존하지 못합니다.

수두증이있는 아동의 부모와 보호자는 추가적인 정서적 지원을 구하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 지원 그룹과 같은 상담 및 기타 정신 건강 서비스는 필요할 때 도움을 제공 할 수 있습니다.

수두 뇌증과 그 원인에 대한 연구는 여전히 진행 중입니다. 지속적인 연구는 수두 뇌증 및 유사한 장애를 예방하는 방법으로 이어질 수 있습니다.

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