스티븐스-존슨 증후군이란 무엇입니까?

스티븐스-존슨 증후군은 피부와 점막의 생명을 위협하는 드문 질환입니다. 전문가들은 상태를 특정 약물 복용 및 특정 감염과 연관시킵니다.

스티븐스-존슨 증후군의 주요 증상은 더 스키-붉은 색의 고통스러운 패치가 형성되어 광범위한 피부 물집과 벗겨짐을 유발합니다. 표피라고하는 피부의 최상층은 진피라고하는 두 번째 피부층에서 분리됩니다.

이 기사에서는 스티븐스-존슨 증후군의 증상을 설명하고 원인과 치료 옵션을 설명합니다.

개요

스티븐스-존슨 증후군의 증상이있는 사람은 즉시 의사와상의해야합니다.

스티븐스-존슨 증후군에 대한 첫 번째 설명은 1922 년에 두 명의 의사 인 앨버트 스티븐스와 프랭크 존슨이 두 명의 어린 소년에게서 알 수없는 상태의 증상을 평가하고 그 상태에 대한 보고서를 발표했을 때 발생했습니다.

그들의 연구 결과, 사람들은 스티븐스-존슨 증후군이라는 조건을 명명했습니다.

Stevens-Johnson 증후군은 독성 표피 괴사와 유사합니다. 전문가들은 스티븐스-존슨 증후군이 독성 표피 괴사보다 덜 심각한 형태로 같은 질병 스펙트럼에 있다고 생각합니다.

사람의 증상이 체 표면의 10 % 미만에 영향을 미치는 경우 스티븐스-존슨 증후군이있는 반면, 체 표면의 30 % 이상에 패치가있는 사람은 독성 표피 괴사를 보입니다.

증상이 체 표면의 10-30 %에 영향을 미치는 경우 전문가들은 이것을 스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사 사이의 중복으로 간주합니다.

스티븐스-존슨 증후군 환자는 생명을 위협하는 합병증으로 인해 병원에서 치료를 받아야합니다. 여기에는 패혈증, 점막 표면의 흉터 (예 : 눈 및 생식기 부위), 다발성 장기 부전, 체온, 수화 상태 및 기타 신체 기능의 심각한 장애 위험이 포함됩니다.

조짐

스티븐스-존슨 증후군의 초기 증상은 구체적이지 않고 일반적입니다. 이러한 증상은 다음과 같습니다.

  • 발열
  • 독감과 유사한 증상
  • 기침
  • 몸살
  • 몸이 좋지 않다는 일반적인 느낌

1 ~ 3 일 후, 사람들은 몸에 붉은 색 또는 보라색 발진이 생기는 것을 보게됩니다. 종종 얼굴과 가슴에서 시작됩니다. 발진은 결국 쉽게 파열되는 물집으로 바뀌고 피부가 벗겨지기 시작합니다.

의사들은 스티븐스-존슨 증후군 환자의 피부를 심각한 화상을 입은 피부와 비슷하다고 설명합니다.

스티븐스-존슨 증후군이있는 사람들은 고통스럽고 원시적 인 피부 부위를 개발합니다. 발진과 물집은 다음과 같은 다른 부위를 포함 할 수 있습니다.

  • 성기

사람들은 눈과 생식기에 통증을 경험할 수 있으며 삼키기, 호흡 및 배뇨가 어려울 수 있습니다.

눈에 증상이있는 사람은 시력 상실 또는 눈 주위에 심한 흉터와 같은 장기적인 합병증이 발생할 수 있습니다. 그러나 안과 의사는 조기 개입이 이러한 합병증을 최소화하거나 예방하는 데 도움이 될 수 있다는 데 동의합니다.

스티븐스-존슨 증후군 환자의 50 % 이상이 시력에 영향을 미치는 합병증을 경험합니다.

때로는 상태가 장으로 퍼져 잠재적으로 소화기 증상을 유발할 수 있습니다. 사람들은 설사와 검은 색 또는 타르 같은 변을 경험할 수 있습니다.

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치료

스티븐스-존슨 증후군 환자는 병원, 종종 중환자 실, 화상 치료실 또는 피부과 치료실에서 치료를 받아야합니다.

의사는 먼저 특정 약물이 스티븐스-존슨 증후군을 유발하는지 여부를 확인하고 가능한 한 빨리 사용을 중단하기를 원할 것입니다. 그들은 사람에게 모든 불필요한 약물 복용을 중단하라고 조언 할 수 있습니다.

의사는 스티븐스-존슨 증후군 환자를지지 요법과 약물로 치료합니다.

지원 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 광범위한 상처 치료
  • 통증 관리
  • 체액 및 영양 보충
  • 호흡기 지원
  • 눈 관리
  • 생식기 관리
  • 실내 온도를 86.0 ° F에서 89.6 ° F 사이로 유지
  • 감염에 대한 피부 모니터링

입에 나타나는 상처의 경우 의사는 소독제 구강 세척제를 권장 할 수 있습니다. 상태가 눈이나 성기와 같은 다른 부위에 영향을 미치는 경우 전문가가 환자의 치료에 역할을합니다.

스티븐스-존슨 증후군 치료를위한 약물에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 불편 함을 덜어주는 진통제
  • 염증을 줄이기위한 국소 스테로이드
  • 감염 관리를위한 항생제

의사는 과도한 통증이있는 ​​일부 사람들에게 진통제를 처방 할 수 있습니다. 그러나 일부 진통제는 스티븐스-존슨 증후군을 유발합니다.

면역 관련 치료

때때로 의사는 스티븐스-존슨 증후군을 글루코 코르티코이드, 면역 억제제, 정맥 내 면역 글로불린 또는 이들의 조합과 같은 면역 조절 제로 치료합니다.

스티븐스-존슨 증후군에 대한 가장 효과적인 치료법에 대한 합의는 거의 없지만 환자의 특성에 따라 일부 의사는에 터나 셉트를 포함하거나 포함하지 않은 경구 사이클로스포린의 라벨을 벗어난 사용이 우수한 치료 전략이라고 제안합니다.

모든 의사가 글루코 코르티코이드를 처방하는 것은 아닙니다.

  • 감염 위험 증가
  • 피부 재생을 지연시키다
  • 입원을 연장하다
  • 사망률을 높이다

의사들은 일반적으로 Stevens-Johnson 증후군 환자에게 글루코 코르티코이드 요법을 권장하기 전에 더 많은 연구가 필요하다는 데 동의합니다.

정맥 내 면역 글로불린의 사용은 여전히 ​​논란의 여지가 있습니다.

원인

스티븐스-존슨 증후군의 주요 원인은 특정 약물의 사용이지만 일부 사람들은 감염으로 스티븐스-존슨 증후군에 걸릴 수 있다고 제안합니다.

연구원들은 또한 사람들이 스티븐스-존슨 증후군 발병에 대해 현재 알려지지 않은 다른 위험 요인을 가지고있을 수 있다는 데 동의합니다.

의사는 각 사람의 스티븐스-존슨 증후군의 원인을 찾아야합니다. 원인이 약물 인 경우 즉시 약물을 중단해야합니다. 감염으로 인해 스티븐스-존슨 증후군이 발생하는 사람들은 적절한 항생제를 복용해야합니다.

약물

스티븐스-존슨 증후군을 유발할 수있는 일부 약물은 다음과 같습니다.

  • 알로퓨리놀 (Zyloprim)
  • 기침 및 감기약
  • 카르 바 마제 핀 (테그 레톨), 라모트리진 (라 미탈) 및 페니토인 (딜란 틴)을 포함한 항간질제
  • 진통제, 특히 oxicams라고하는 비 스테로이드 성 항염증제의 종류
  • 암 치료
  • 페니실린 및 설폰 아미드 약물과 같은 항생제
  • 네비 라핀 (비 라무네)

감염

마이코 플라스마 폐렴과 같은 특정 감염은 스티븐스-존슨 증후군을 유발하거나 관련이있을 수 있습니다.

위험 요소

가족력이있는 경우 스티븐스-존슨 증후군의 위험이 더 높을 수 있습니다.

어떤 사람들은 스티븐스-존슨 증후군에 걸릴 위험이 더 높습니다. 스티븐스-존슨 증후군에 걸릴 확률을 높이는 요인에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • HIV
  • 약화 된 면역 체계
  • Stevens-Johnson 증후군 또는 독성 표피 괴사에 대한 개인 또는 가족력
  • HLA 유전자 중 하나의 특정 변이

스티븐스-존슨 증후군과 독성 표피 괴사의 발생률은 HIV 감염자에서이 상태로 살지 않는 사람보다 약 100 배 더 높습니다.

시야

스티븐스-존슨 증후군은 특정 약물이나 감염에 반응하여 발생할 수있는 심각한 피부 질환입니다. 스티븐스-존슨 증후군 환자는 즉각적인 치료가 필요합니다.

스티븐스-존슨 증후군 환자를 치료하는 의사는지지 요법을 제공하고 피부가 감염되지 않도록합니다.

그들은 또한 상태가 악화되는 것을 막기 위해 증후군을 일으키는 약물을 중단하거나 장애를 유발 한 감염을 치료할 것입니다.

많은 치료 옵션에도 불구하고 사람들은 스티븐스-존슨 증후군으로 사망 할 수 있습니다. 더 심각한 형태의 스티븐스-존슨 증후군을 가진 개인은 더 높은 사망률을 보입니다. 고령자 및 기타 기저 질환이있는 사람도 사망 위험이 더 높습니다.

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