MDS의 전망과 기대 수명은 어떻게됩니까?

골수이 형성 증후군 (MDS)은 사람의 골수가 충분히 기능하는 혈액 세포를 생성하지 않는 질환 그룹입니다.

MDS는 암의 일종입니다. MDS는 골수에있는 혈액 형성 세포의 일부를 손상시켜 하나 이상의 유형의 혈액 세포 수를 낮 춥니 다.

MDS에 대한 전망은 다음을 포함하는 요인에 따라 다릅니다.

  • MDS 유형
  • 진단 당시 연령
  • 암의 진행
  • 치료의 성공

미국 암 협회 (ACS)는 매년 MDS 진단 횟수가 명확하지 않다고 말합니다. 어떤 사람들은 매년 약 10,000 건의 진단을 예상하지만 다른 사람들은 더 많은 진단이 있다고 생각합니다.

이 기사에서는 질병이있는 사람들의 전망을 살펴 봅니다. 또한 의사가 MDS 환자의 예후에 도달하는 방법도 고려합니다.

시야

여러 가지 요인이 MDS 환자의 전망에 영향을 미칠 수 있습니다.

MDS 치료는 MDS 유형, 개인의 연령 및 기타 건강 문제를 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.

MDS가 암이 될 위험이 낮은 사람들은 처음에는 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 그러나 의사는 혈구 수를주의 깊게 모니터링하여 상태가 진행되지 않도록 진행합니다.

치료의 목적은 증상을 관리하면서 혈액 세포 수와 다른 세포의 균형을 정상으로 되 돌리는 것입니다.

대부분의 사람들에게 치료로 MDS를 치료할 수없는 경우가 많습니다. 일반적으로 중간에 휴식을 취할 수있는 집중 치료 기간이 있습니다.

치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 지원 치료 : 옵션에는 수혈, 혈액에서 과도한 철분을 제거하는 약물, 성장 인자 약물 및 항생제가 포함됩니다.
  • 성장 인자 : 이러한 호르몬 유사 물질은 골수가 혈액 세포를 만드는 데 도움을줍니다.
  • 화학 요법 : 이것은 급성 골수성 백혈병 (AML) 발병 위험이 높은 사람들의 진행을 예방할 수 있습니다.
  • 골수 이식 : 외과의는 기증자 줄기 세포를 골수에 이식하여 비정상 세포를 대체합니다.

이러한 옵션 중 골수 이식은 MDS 환자가 상태를 치료할 수있는 가장 좋은 기회입니다. 그러나 많은 노인들은 잠재적으로 생명을 위협하는 부작용으로 인해 자격이 없습니다.

암 치료의 부작용은 심각 할 수 있습니다. 치료가 혈구 수를 개선하지 않는 경우, 환자는 적극적인 치료를 중단하고 대신 지원 치료에 집중할 수 있습니다.

MDS는 만성 질환이므로 어떤 형태의 보험을 이용할 수 있는지 확인하는 것이 중요합니다. 만성 질환을 치료하는 것은 비용이 많이들 수 있으며 증가하는 비용은 MDS가 나타낼 수있는 정서적 어려움을 더할 수 있습니다.

치료하기 어려운 질환은 우울증과 불안감을 유발할 수 있습니다. MDS 치료 중에 이러한 감정이 발생하면 사람들은 가능한 지원 네트워크를 찾을 수 있습니다. 다음과 같을 수 있습니다.

  • 가족과 친구들
  • 종교 또는 사회 단체
  • MDS 지원 그룹
  • 전문 상담사 및 심리 치료사

백혈병 진행

MDS 환자의 약 3 분의 1이 골수암 인 AML에 걸릴 것입니다. 이러한 이유로 의사들은 때때로 MDS를 전 백혈병이라고합니다.

고급 MDS를 가진 사람들은 AML 위험이 훨씬 높습니다.

현재로서는 MDS가 AML이 될 위험을 줄일 수있는 생활 습관 변화 나식이 보충제가 없습니다. 그러나 금연 또는 금연, 건강한 체중 유지, 운동 참여와 같은 조치를 취하면 기분이 나아질 수 있습니다.

기대 수명

많은 기대 수명 추정치는 현대 치료법을 고려하지 않습니다.

개정 된 IPSS-R (International Prognostic Scoring System)은 MDS를 가진 사람들을 위험을 기반으로하는 5 가지 범주로 분류합니다.

  • 매우 낮은
  • 낮은
  • 중급
  • 높은
  • 매우 높음

이 시스템은 사람의 혈구 수가 적었던 횟수와 혈중 백혈구 비율을 고려합니다. 또한 골수 세포에서 비정상적인 유전자 변화의 수를 설명합니다.

각 그룹의 생존율은 해당 그룹의 사람들에 대한 진단 후 평균 기대 수명에서 비롯됩니다.

  • 매우 낮음 : 8.8 년
  • 낮음 : 5.3 년
  • 중급 : 3 년
  • 높음 : 1.6 년
  • 매우 높음 : 0.8 년

이러한 추정치는 과거에 진단을받은 사람들로부터 나온 것임을 주목할 가치가 있습니다. 이 사람들은 생존 가능성을 향상시킬 수있는 더 현대적인 치료를받지 못했습니다.

세계 보건기구 (WHO)에는 WPSS라고하는 예후 점수 시스템도 있습니다. 이것은 세 가지 요소에서 파생됩니다.

  • MDS의 WHO 분류
  • 염색체의 이상
  • 사람에게 수혈이 필요한지 여부

WHO는 1982 년에서 2004 년 사이에 진단을받은 사람들을 기준으로이 비율을 기반으로했습니다. 이러한 생존율은 AML 로의 진행 위험도 고려합니다.

  • 매우 낮음 : 12 년, AML 위험 3 %.
  • 낮음 : 5.5 년, AML 위험 14 %.
  • 중급 : 4 년, AML 위험 33 %.
  • 높음 : 2 년, AML 위험 54 %.
  • 매우 높음 : AML 위험이 84 % 인 9 개월.

어떤 사람들은 암의 생존율을 알고 싶지 않고 진단을받을 때 선택하지 않을 수도 있습니다.

종류

MDS에는 다양한 하위 유형이 있습니다. 사람이 가진 하위 유형은 치료의 전망과 과정에 영향을 미칩니다. 의사는 개인의 혈액과 골수를 검사하여 아형을 식별합니다.

유형은 다음을 기반으로합니다.

  • 혈액 세포 수
  • 골수에서 모세포 또는 미성숙 혈액 세포의 비율
  • MDS가 AML로 바뀔 위험

MDS의 유형은 다음과 같습니다.

  • 불응 성 빈혈 : 적혈구 수가 적고 골수에서 5 % 미만의 모세포가 발생하며 일반적으로 AML로 전환되지 않습니다.
  • 고리 형 sideroblasts가있는 불응 성 빈혈 : 적혈구 수가 적고, sideroblasts가 15 % 이상이거나, 중심 주변 고리에 철분이있는 적혈구가 있으며 AML로 전환 될 가능성이 낮습니다.
  • 다 계통 이형성증을 동반 한 불응 성 세포 감소증 : 세 가지 유형의 혈액 세포 수 중 두 가지가 낮고, 5 % 미만이며, AML로 전환 될 수 있습니다.
  • 다 계통 이형성증 및 고리 형 sideroblasts를 동반 한 불응 성 세포 감소증 : 세 가지 유형의 혈액 세포 수가 적고 15 % 이상의 sideroblasts이며 AML로 전환 될 수 있습니다. 세 가지 유형의 혈액 세포 중 골수에서 5 %에서 20 %의 폭발이 발생하고 약 40 %가 AML로 전환됩니다.
  • 분류되지 않은 골수이 형성 증후군 : 다른 형태의 기준에 맞지 않는 한 유형의 혈액 세포 수가 적은 드문 유형입니다. 예후가 불분명합니다.
  • 분리 된 del (5q) 염색체 이상과 관련된 골수이 형성 증후군 : 적혈구 수가 적고 특정 유전자 코드 또는 DNA 돌연변이이며 전망이 좋습니다.

위험 요소

일반적으로 MDS의 정확한 원인은 명확하지 않습니다.

일부 요인은 사람이 MDS에 걸릴 위험을 증가 시키지만, 반드시 사람이 질병에 걸릴 것이라는 것을 의미하지는 않습니다. 어떤 사람들은 위험 요인없이 MDS를 개발합니다.

암 치료

화학 요법은 MDS의 가장 중요한 위험 요소입니다.

환자가 화학 요법을받은 후 상태가 발생하면 의사는이를 2 차 MDS라고합니다. 방사선 요법은 MDS에 대한 개인의 위험을 더욱 증가시킵니다.

MDS 재단에 따르면 잠재적으로 치료 가능한 암에 대해 화학 요법이나 방사선 요법을받은 사람들은 치료 후 최대 10 년까지 MDS 발병 위험이 더 높습니다.

유전 증후군

사람이 MDS 자체를 물려받을 수는 없지만 특정 유전 증후군이있는 사람은 MDS 위험이 더 높은 것으로 보입니다.

미국 암 학회에 따르면 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 판 코니 빈혈
  • Shwachman-Diamond 증후군
  • 다이아몬드 블랙 팬 빈혈
  • 가족 성 혈소판 장애
  • 심한 선천성 호중구 감소증
  • 선천성 각화 이상증

환경 노출

의사는 60 세 이상의 사람들에게서 MDS를 진단하는 경향이 있습니다.

방사선 및 특정 화학 물질에 대한 노출은 MDS와 관련이 있습니다. 일부 직업에 종사하는 사람들이 정기적으로 노출 될 수있는 화학 벤젠은 MDS를 유발할 수 있습니다.

기타 위험 요소는 다음과 같습니다.

  • 흡연
  • 나이
  • 섹스

ACS에 따르면, 더 많은 남성이 여성보다 MDS를 개발합니다.

또한 대부분의 MDS 환자는 60 세 이상에 진단을받습니다. 40 세 미만의 소수만이 MDS를 개발합니다.

테이크 아웃

MDS는 매우 적은 수의 사람들이 성공적으로 회복되는 심각한 만성 증후군입니다. 종종 백혈병의 한 형태 인 AML로 진행됩니다.

의사가 사용하는 채점 시스템에 따라 MDS의 진행 상황에 따라 기대 수명이 달라질 수 있습니다.

어떤 사람들은 화학 요법이나 방사선 요법 치료를 중단하고 대신지지 요법으로 삶의 질을 유지하는 데 집중할 수 있습니다.

가능한 경우 강력한 지원 네트워크와 활동적인 라이프 스타일은 이러한 만성 질환으로 좋은 삶의 질을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

큐:

MDS가 AML이 아닌 혈액 암으로 바뀔 수 있습니까?

ㅏ:

MDS는 급성 림프 모 구성 백혈병 (ALL)으로 변할 수 있지만 이는 극히 드뭅니다.

Yamini Ranchod, PhD, MS 답변은 의료 전문가의 의견을 나타냅니다. 모든 내용은 정보 제공 용이며 의학적 조언으로 간주되어서는 안됩니다.

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