중증 근무력증에 대해 알아야 할 사항은 무엇입니까?
중증 근무력증은 신경이 근육의 수축을 어떻게 자극하는지에 문제가있어 수의근이 쉽게 피곤해지고 약 해지는 비교적 드문 신경근 질환입니다. 자가 면역 질환입니다.
"중력 무력증"은 문자 그대로 "심각한 근육 약화"를 의미하지만 많은 경우가 경미하며 기대 수명은 정상입니다.
눈 주위의 근육이 먼저 영향을 받아 눈꺼풀이 처지는 경향이 있습니다. 환자는 복시, 팔과 다리의 쇠약, 씹기, 삼키기, 말하기 및 호흡 곤란을 경험할 수 있습니다. 심장 근육과 같은 불수의 근육은 영향을받지 않습니다.
증상은 종종 신체 활동으로 악화되고 휴식 또는 숙면 후 개선됩니다. 치료법은 없지만 치료를 통해 증상을 완화하고 제거 할 수도 있습니다.
이 질환은 미국의 100,000 명당 14 ~ 20 명 또는 36,000 ~ 60,000 명에 영향을 미칩니다. 모든 연령에서 발생할 수 있지만 40 세 이전의 여성과 60 세 이후의 남성에게 영향을 미칠 가능성이 더 높습니다.
치료
중증 근무력증에 대한 치료법은 없지만 면역 억제제 나 콜린 에스 테라 제 억제제로 치료하면 증상을 조절할 수 있습니다.
많은 환자들은 치료와 적절한 수면 및 휴식을 통해 일상 생활을 계속할 수 있음을 알게됩니다.
약물에는 다음이 포함됩니다.
- 콜린 에스 테라 제 억제제 : 신경과 근육 사이의 의사 소통을 개선하고 경미한 MG 증상이있는 환자에게 효과적입니다.
- 프레드니솔론과 같은 스테로이드 또는 아자 티오 프린과 같은 면역 억제제는 신체의 면역 체계를 변화시켜 MG를 유발하는 항체를 적게 생성 할 수 있습니다.
스테로이드가 효과를내는 데는 보통 약 4 주가 걸립니다. Azathioprine은 3 ~ 6 개월이 소요될 수 있지만 증상이 현저히 감소하거나 완전히 제거됩니다.
종양의 경우 흉선 절제술을 통해 흉선을 외과 적으로 제거 할 수 있습니다.
중증 또는 생명을 위협하는 증상이있는 환자의 경우 병원에서 혈장 채취 및 면역 글로불린 요법을 시행 할 수 있습니다.
Plasmapheresis는 원치 않는 항체를 제거하기 위해 혈액 세포의 몸을 고갈시키지 않고 혈장의 몸을 고갈시키는 것을 포함합니다.
정맥 면역 글로불린 요법은 환자에게 면역 체계가 작용하는 방식을 바꾸는 정상 항체를 주사하는 것입니다.
이 치료법은 효과적이며 빠르게 효과가 있지만 효과는 몇 주 밖에 걸리지 않으므로 단기 치료입니다.
조짐
중증 근무력증 (MG)의 증상은 매우 다양합니다. 어떤 사람들에게는 안구 근육 만 영향을받는 반면 다른 사람들에게는 호흡을 제어하는 근육을 포함하여 많은 근육에 영향을 미칠 수 있습니다.
가장 흔한 증상은 피로입니다.
한쪽 눈꺼풀 또는 양쪽 눈꺼풀 처짐, 복시, 또는 양쪽 모두 환자 3 명 중 2 명이 조기 징후입니다. 이것은 시력 문제를 일으킬 수 있으며 안구 중증 근무력증으로 알려져 있습니다.
환자 6 명 중 1 명은 목과 안면 근육이 가장 먼저 영향을받습니다.
다음과 같은 문제가있을 수 있습니다.
- 말하기 : 말하기가 부드러워 지거나 비 강해질 수 있습니다.
- 삼킴 : 환자는 쉽게 질식 할 수 있으며, 약을 먹고 마시고 삼키는 것이 더 어려워집니다. 사람이 술을 마시면 코에서 액체가 나올 수 있습니다.
- 씹기 : 특히 스테이크와 같이 음식이 단단하거나 쫄깃한 경우 씹는 데 사용되는 근육이 식사 중에 약해질 수 있습니다.
- 얼굴 표정 : 특정 얼굴 근육이 영향을 받으면 다르게 또는 비정상적인 미소가 생길 수 있습니다.
사지 쇠약은 환자의 10 %에서 첫 번째 징후입니다. 팔과 다리 근육이 약해져 들어 올리거나 걷기와 같은 활동에 영향을 미칠 수 있습니다.
사지 근육이 관련되면 목, 눈 또는 얼굴과 같은 다른 근육도 영향을받는 경향이 있습니다.
증상은 활동 기간 동안 점진적으로 악화되는 경우가 많지만 휴식 후에는 개선됩니다.
중증 성 위기 란 무엇입니까?
중증 성 위기는 호흡기 근육이 마비되는 경우입니다.
환자는 살아 남기 위해 보조 환기가 필요합니다.
환자가 이미 호흡기 근육을 약화시킨 경우 감염, 발열, 일부 약물에 대한 부작용 또는 정서적 스트레스로 인해 근육 통증 위기가 촉발 될 수 있습니다.
합병증
중증의 위기에서는 호흡근이 너무 약해져 환자가 제대로 숨을 쉴 수 없습니다.
이 잠재적으로 생명을 위협하는 합병증은 기계적 호흡 보조를 통한 응급 치료가 필요합니다. Plasmapheresis와 면역 글로불린 요법이 도움이 될 수 있습니다.
하나의자가 면역 질환을 가진 사람들은 종종 다른 질환에 걸리기 쉽습니다. MG 환자는 두 번째자가 면역 질환이있을 수 있습니다.
기타 조건은 다음과 같습니다.
- 갑상선 문제 : 여기에는 갑상선 과잉 또는 부진이 포함됩니다. 갑상선은 신진 대사를 조절하는 호르몬을 분비하는 목 앞쪽에있는 작은 샘입니다.
- 루푸스 : 이것은 관절, 피부, 신장, 혈액, 심장 및 폐에 염증, 부기 및 손상을 유발할 수있는자가 면역 질환입니다.
- 류마티스 성 관절염 : 이것은 관절, 관절 주변 조직 및 인체의 다른 기관에 염증과 통증을 유발하는 만성 진행성 및 무력화 상태입니다.
MG에 대한보다 효과적인 치료법을 찾기위한 연구가 진행 중입니다. 줄기 세포 이식은 결국 선택 사항이 될 수 있습니다.
시야
증상은 일반적으로 진단 후 2 ~ 3 년에 더 심합니다. 그러나 MG 환자는 정기적 인 치료 계획을 고수하는 한 규칙적인 발적없이 삶을 살 수 있습니다.
이 상태는 대부분의 사람들에게서 몸 전체로 퍼집니다. 그러나 20 %의 사람들은 MG의 효과 만 눈에 봅니다.
어떤 사람들은 MG의 치명적인 사례를 경험할 수 있지만 이는 드뭅니다. MG를 가진 대부분의 사람들은 기대 수명의 변화를 보지 못합니다.
원인
MG는자가 면역 질환입니다. 자가 면역 질환은 사람의 면역 체계가 자신의 신체 조직을 공격 할 때 발생합니다.
면역 체계는 박테리아, 독소 또는 바이러스와 같은 원치 않는 침입자를 찾아 파괴하도록 설계되었습니다. 자가 면역 질환이있는 사람의 경우 항체가 혈액을 순환하고 실수로 건강한 세포와 조직을 공격합니다.
MG의 경우 항체는 근육 수용체 세포를 차단하거나 파괴하여 사용 가능한 근육 섬유를 줄입니다. 그 결과 근육이 제대로 수축하지 못하고 쉽게 피곤해지고 약해집니다.
정확히 왜 이런 일이 발생하는지는 알려져 있지 않지만, 흉골 아래 가슴 윗부분에있는 흉선이 중요한 역할을하는 것으로 보입니다.
흉선은 유아기에 크고 사춘기까지 계속 성장합니다. 그 후, 그것은 작아지고 결국 지방으로 대체됩니다. 상당수의 MG 성인 환자는 비정상적으로 큰 흉선을 가지고 있으며, MG 환자 10 명 중 약 1 명은 흉선에 양성 종양이 있습니다.
일부 약물이나 바이러스는 MG 발병을 유발할 수 있습니다. 예민한 환자의 증상을 악화시킬 수있는 약물에는 베타 차단제, 칼슘 채널 차단제, 퀴닌 및 일부 항생제가 포함됩니다.
유전 적 요인이 역할을 할 수 있습니다.
감정적 또는 정신적 스트레스, 질병, 피로 또는 고열로 증상이 악화 될 수도 있습니다.
신생아 중증 근무력증은 MG가있는 산모로부터 항체를 획득하는 경우 신생아에게 영향을 미칩니다. 증상은 보통 2 ~ 3 개월 후에 사라지고 영유아의 MG는 드뭅니다.
진단
의사는 환자가 처진 눈꺼풀을 가지고 있지만 기분에 문제가없는 경우, 그리고 휴식 후 개선되는 근육 약화 경향이있는 경우 MG를 의심 할 수 있습니다.
그러나 MG는 다른 상태와 증상을 공유하기 때문에 진단이 어려울 수 있습니다. 신경과 전문의가 진단을 확인해야 할 수도 있습니다.
MG로 인해 근육이 약한 사람들은 환부에 얼음을 바르면 잘 반응합니다. 일부 의사는 진단을 내리는 데 도움이되는 데이터를 수집 할 때 처음에이를 시도합니다.
여러 진단 테스트가 아마도 주문 될 것입니다.
에드로 포늄 검사는 물질을 정맥에 주입하고 환자의 반응을 모니터링하는 것입니다. 근쇠약은 일시적으로 완화 될 수 있습니다.
혈액 검사는 특정 항체를 확인할 수 있습니다.
반복적 인 신경 자극은 영향을받은 근육의 피부에 전극을 부착하고 전극을 통해 작은 전기 펄스를 보내 신경이 근육에 신호를 얼마나 잘 전달하는지 측정하는 것입니다. 사람이 MG를 가지고 있으면 근육이 지칠수록 신호가 약해집니다.
단일 섬유 근전도 검사 (EMG)는 뇌와 근육 사이에 흐르는 전기 활동을 측정합니다. 그것은 피부를 통해 근육에 매우가는 와이어 전극을 삽입하는 것을 포함합니다.
흉부 X- 레이, CT 스캔 또는 MRI와 같은 영상 검사를 사용하여 다른 상태를 제거 할 수 있습니다.
폐 기능 검사 또는 폐활량 측정법은 심호흡 후 사람이 폐에서 배출 할 수있는 최대 공기량을 측정하여 환자가 얼마나 잘 호흡 할 수 있는지 평가합니다.
정기적으로 수행되는이 검사는 폐 근육 약화의 점진적인 악화를 모니터링하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이것은 심한 호흡 문제를 피하기 위해 심한 증상이있는 환자에게 특히 중요합니다.
근육 생검은 다른 근육 상태를 제거하기 위해 실시 할 수 있습니다.
예방
MG는 예방할 수 없습니다. 그러나 환자는 증상의 재발을 막거나 합병증이 발생하지 않도록 조치를 취할 수 있습니다.
여기에는 감염을 예방하기 위해 세심한 위생을 실천하고 감염이 발생하면 즉시 치료하는 것이 포함됩니다.
극한의 온도와 과로를 피하는 것도 좋습니다. 효과적인 스트레스 관리는 증상의 빈도와 심각도를 줄일 수도 있습니다.
