모세포 백혈병이란 무엇이며 어떻게 치료합니까?

털이 많은 세포 백혈병은 혈액 암의 한 유형입니다. 이 유형의 암은 골수와 같이 혈액을 형성하는 조직이나 면역계의 세포에서 시작됩니다.

털이 많은 세포 백혈병은 전체 백혈병의 약 2 %를 차지하며 여성보다 남성에서 더 흔하며 노인에서도 더 자주 발생합니다. 미국에서는 매년 약 1,000 건의 새로운 사례가보고됩니다.

골수가 B 세포라고하는 백혈구 유형을 과도하게 생성하는 희귀 한 형태의 백혈병입니다. 이러한 비정상적인 B 세포는 건강한 세포로 발전하지 않고 대신 백혈병 세포로 알려진 해로운 세포가됩니다.

백혈병 세포는 혈액이나 골수에 축적되어 건강한 세포의 공간을 차지합니다. 이것은 신체의 면역 체계를 약화시키고 감염, 빈혈 및 출혈에 더 취약하게 만들 수 있습니다.

“털이 많은”이라는 이름은 백혈병 세포가 현미경으로 보이는 방식에서 비롯되었습니다. 머리카락과 비슷합니다.

조짐

노인은 모세포 백혈병에 걸릴 위험이 증가 할 수 있습니다.

털이 많은 세포 백혈병은 천천히 진행됩니다. 사람은 질병의 초기 단계에서 증상이 거의 없거나 전혀 없을 수 있습니다.

증상이 나타나면 다음 중 하나 또는 여러 가지가 포함될 수 있습니다.

  • 빈번한 감염
  • 발열
  • 호흡 곤란
  • 피로 또는 약점
  • 뼈 통증, 특히 갈비뼈 아래
  • 쉬운 타박상
  • 쉬운 출혈
  • 간 또는 비장 비대
  • 특히 밤에 과도한 발한
  • 목, 겨드랑이, 위 또는 사타구니에 통증이없는 덩어리
  • 알려진 이유없이 체중 감소

원인

털이 많은 세포 백혈병의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다.

의사들은 특정 유전자에서 V600E로 알려진 돌연변이가 대부분의 유모 세포 백혈병 사례의 원인이라고 생각합니다. 이 유전자는 BRAF 유전자입니다.

남성과 노인은이 질병에 걸릴 위험이 증가 할 수 있습니다.

진단

털이 많은 세포 백혈병을 보여주는 슬라이드.
이미지 크레딧 : 국립 암 연구소, ID : 2159, 1985

의사는 신체 검사, 의학적 질문, 환자의 혈액 및 골수 세포를 검사하는 검사를 기반으로 모세포 백혈병 진단을 내릴 수 있습니다.

신체 검사

비정상적인 징후 나 증상에 대한 개인의 전반적인 신체 건강을 확인하기위한 일반적인 신체 검사입니다.

검사에는 림프절 비대 또는 비장 또는 간 비대 신호일 수있는 덩어리 또는 부종을 검색하는 것이 포함될 수 있습니다.

병력

개인의 건강 습관, 과거의 질병 및 치료에 대한 정보 수집.

완전한 혈구 수 (CBC)

혈액 샘플을 수집하고 검사하여 다음과 같은 다양한 사항을 측정합니다.

  • 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 양
  • 적혈구에 부착 된 헤모글로빈의 양
  • 적혈구로 구성된 샘플의 비율 인 헤마토크릿

혈액 화학 검사

기관 및 조직에서 혈류로 방출되는 특정 물질의 수준을 측정하기위한 혈액 샘플 분석. 비정상적으로 많거나 적은 양의 이러한 물질은 질병의 징후 일 수 있습니다.

말초 혈액 도말

사람의 혈액 샘플을 현미경으로 검사하여 혈액 세포 모양의 변화와 "털이 많은"모양의 모양을 찾습니다. 의사는 또한 백혈구의 양과 유형, 혈소판 수를 확인합니다.

골수 흡인 또는 생검

골반이나 가슴 부위의 뼈에 속이 빈 바늘을 삽입하여 환자의 골수, 혈액 또는 뼈의 작은 샘플을 채취합니다. 그런 다음이 샘플을 현미경으로 검사하여 "털이 많은"백혈병 세포를 찾고 건강한 혈액 세포를 추적합니다.

세포 유전 학적 분석

현미경으로 조직 세포를 분석하여 유전 적 이상을 찾습니다.

면역 표현형

혈액 또는 골수 세포 표면의 마커 분석. 의사는 면역계의 건강한 세포와 ​​비교하여 어떤 유형의 세포인지 결정합니다.

유세포 분석

혈액 샘플을 검사하여 세포 수와 포함 된 살아있는 세포의 비율을 추정합니다. 샘플은 또한 세포 표면의 종양 마커의 크기, 모양 및 존재를 포함하여 세포의 다른 특성을 나타낼 수 있습니다.

이 테스트를 위해 세포는 형광 염료로 염색되고 액체에 현탁됩니다. 광선을 세포에 통과시킴으로써 의사는 세포가 빛을 산란시키는 방식으로 그 특징을 식별 할 수 있습니다.

컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔

특정 신체 부위의 여러 각도에서 여러 X-ray 이미지를 만드는 것으로 구성된 테스트입니다. 의사가 장기와 조직을 더 명확하게 볼 수 있도록 염료를 삼키거나 환자의 정맥에 주입 할 수 있습니다.

부은 림프절이나 부은 비장을 찾기 위해 흉부, 복부 또는 골반의 CT 스캔을 수행 할 수 있습니다.

유전자 돌연변이 검사

BRAF 유전자의 돌연변이를 찾기 위해 혈액 또는 골수 샘플을 검사하는 실험실 검사입니다. 이 유전자는 털이 많은 세포 백혈병 환자의 약 80-90 %에서 돌연변이됩니다.

치료

털이 많은 세포 백혈병은 천천히 진행되기 때문에 일부 사람들은 치료를받지 않고 수년 동안 생존합니다.

치료가 필요한 경우 치료 옵션은 다음과 같은 여러 요인에 따라 달라질 수 있습니다.

  • 백혈병이 얼마나 발전했는지
  • 혈액 및 골수에서 건강한 혈액 세포에 대한 백혈병 세포의 비율
  • 부은 비장의 존재
  • 감염과 같은 백혈병의 징후 또는 증상의 존재
  • 이전 치료 후 백혈병의 재발
  • 개인의 나이, 체력 수준 및 일반적인 건강 상태

모세포 백혈병 환자는 다양한 유형의 치료를받을 수 있습니다. 여기에는 임상 실습에 사용되는 표준 치료와 임상 시험에서 연구되는 치료가 포함됩니다.

다음은 현재 사용되는 다섯 가지 유형의 표준 치료법입니다.

1. 조심스러운 대기

치료 시작이 필요하다고 결정하기 전에 새로운 징후 나 증상을 관찰하기 위해 환자의 상태를주의 깊게 모니터링합니다.

2. 수술

비장을 제거하기위한 비장 절제술로 알려진 수술입니다.

새로운 효과적인 치료 옵션의 출현으로이 절차는 이제 거의 사용되지 않습니다. 화학 요법과 같은 다른 치료법의 사용을 지연시키기 위해 임산부를 치료하는 데 사용할 수 있습니다.

3. 화학 요법

암세포를 죽이거나 분열을 막아 암의 진행을 막는 치료법입니다.

암의 유형과 단계에 따라 화학 요법을 경구 또는 주사 할 수 있습니다.

화학 요법 약물 인 클라 드리 빈과 펜토 스타틴은 털이 많은 세포 백혈병에 대한 표준 1 차 치료제입니다. 벤다 무 스틴은 초기 치료 후 악화되는 사람들에게 사용할 수있는 또 다른 화학 요법 약물입니다.

4. 생물학적 요법

면역 요법이라고도하는 생물학적 요법은 신체의 면역 체계를 사용하여 암과 싸우는 치료 유형입니다.

알파 인터페론은 모세포 백혈병 치료에 사용되는 생물학적 제제의 한 유형입니다.

5. 표적 치료

건강한 세포를 해치지 않고 암세포를 인식하고 공격하는 치료법입니다.

표적 치료에는 암세포의 물질 또는 암세포 성장을 돕는 물질을 식별하고 부착하는 실험실에서 만들어진 분자 인 단일 클론 항체의 사용이 포함됩니다. 그렇게하면 암이 자라거나 퍼지는 것을 막을 수 있습니다.

모세포 백혈병에서 리툭시 맙은 일반적으로 사용되는 단일 클론 항체입니다. obinutuzumab 및 ofatumumab과 같은 다른 것들이 연구되고 있습니다.

의사가 BRAF 유전자에 돌연변이가있는 사람들을 위해 사용하는 다른 표적 요법은 이브 루티 닙과 베 무라 페닙입니다.

도움이 될 수있는 자연 치료 옵션

침술은 화학 요법으로 인한 메스꺼움을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.

자연 치료법으로는 모세포 백혈병을 치료할 수 없습니다. 그러나 일부는 사람들이 질병이나 치료의 부작용을 다루는 데 도움을 줄 수 있습니다.

도움이 될 수있는 자연 치료법은 다음과 같습니다.

  • 침술 : 화학 요법으로 인한 메스꺼움과 구토를 완화하기 위해 특정 신체 부위에가는 바늘을 삽입하는 시술입니다.
  • 마사지 : 불안과 피로를 줄이기 위해 신체 조직과 근육에 대한 치료 적 조작 및 압력 적용.
  • 심신 요법 : 통증을 이완하고 완화하는 데 도움이되는 가이드 명상 및 이완 기술.
  • 아로마 테라피 : 향기로운 오일을 사용하여 웰빙 감을주고 스트레스를 완화합니다. 이 물질은 피부에 직접 마사지하거나 목욕물에 첨가하거나 가열하여 향기를 방출 할 수 있습니다.

시야

털이 많은 세포 백혈병의 치료는 성공률이 높으며 대부분의 사람들은 같은 나이의 건강한 사람들과 비슷한 기대 수명을 가지고 있습니다. 그러나 40 세 미만의 사람들은 같은 나이의 사람들에 비해 기대 수명이 더 짧을 수 있습니다.

털이 많은 세포 백혈병은 완전히 사라지지 않기 때문에 만성 암으로 간주됩니다. 그러나 대부분의 질병에 걸린 사람들은 일반적으로 초기 치료 후 증상이 거의 또는 전혀없는 장기간을 경험합니다.

환자가 관해 상태가되면 혈구 수와 건강 상태를 모니터링하기 위해 의사와의 후속 방문이 여전히 필요합니다. 사람이 더 나빠지거나 질병이 재발하는 것을 본다면, 그들은 후퇴하고 또 다른 관해에 들어갈 수 있습니다.

모세포 백혈병에서 회복 할 수있는 확률은 질병이 치료에 반응하는지 여부와 치료가 필요하지 않을 정도로 진행되지 않거나 너무 느리게 진행되는지 여부에 따라 다릅니다.

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