측두 동맥염 (거대 세포 동맥염)이란 무엇입니까?

현재 거대 세포 동맥염으로 알려진 측두 동맥염은 혈관염 또는 혈관 염증의 한 형태입니다. 관자놀이 또는 머리 옆의 피부 아래 동맥 내막이 부어 오르고 두꺼워지는 현상이 있습니다.

이는 면역 체계가 실수로 건강한 세포를 공격 할 때 잘못된 면역 체계 반응으로 인해 발생하는자가 면역 상태입니다.

연구 결과 측두 동맥뿐만 아니라 영향을 미칠 수 있기 때문에 이제 거대 세포 동맥염 (GCA)이라고합니다. GCA를 개발할 수있는 다른 혈관에는 머리와 목에있는 흉부 대동맥과 그 가지가 있습니다.

"거대 세포"라는 용어는 현미경으로 볼 때 염증이있는 측두 동맥의 생검이 확대 된 세포를 보여주기 때문에 사용됩니다.

GCA는 적어도 10 세기부터 알려져 왔습니다. 다른 이름으로는 두개골 동맥염과 호튼 병이 있습니다.

증상으로는 지속적인 두통이 있습니다. 치료하지 않으면 영구적 인 시력 상실로 이어질 수 있습니다.

GCA는 50 세 이후에 가장 흔합니다. 그것을 개발할 가능성은 나이가 들면서 증가합니다. 매년 100,00 명당 약 18 명에게 영향을 미치며 80 대에 발병 할 가능성이 가장 높습니다.

남성보다 여성에게 영향을 미칠 가능성이 2 ~ 3 배 더 높습니다.

조짐

지속적인 두통과 시각 장애는 측두 동맥염의 증상 일 수 있습니다.

주된 증상은 일반적으로 머리 옆이나 앞쪽에 발생하는 심각하고 지속적이며 욱신 거리는 두통입니다.

이 질환이있는 사람 3 명 중 2 명은 두통이 있습니다.

추가 증상은 다음과 같습니다.

• 부드러운 사원
• 입과 관련된 통증, 특히 턱에 영향을 미치며 식사시 느낄 수 있음
• 혀, 목 또는 얼굴의 통증
• 머리 또는 두피의 통증이나 부기
• 흐릿하거나 이중 시력

식욕 부진, 체중 감소, 발한, 발열 및 불쾌감과 같은 독감 같은 느낌은 GCA 환자 3 명 중 1 명에게 영향을 미칩니다.

이러한 증상을 경험하는 사람은 진단과 치료를 위해 의사의 진찰을 받아야합니다. 시력 문제가 발생하면 즉각적인 의학적 도움이 필요합니다.

합병증

가능한 가장 심각한 합병증은 시력 상실로, 갑작스럽고 영구적 일 수 있습니다.

혈관염이 눈을 공급하는 동맥에 영향을 주어 시신경을 손상시키는 경우 발생할 수 있습니다.

시각 장애 징후는 다음과 같습니다.

• 흐릿하거나 복시
• 사각 지대
• 처진 눈꺼풀

한쪽 눈의 짧은 기간 동안 전체 시력 상실 후 전체 및 영구적 시력 상실이 이어질 수 있습니다.

시력 상실은 GCA 환자의 14 ~ 20 %에 영향을 미칩니다. 코르티코 스테로이드를 도입하기 전에는 그 비율이 30 ~ 60 %였습니다.

시력에 영향을 미치기 전에 GCA 치료를 시작하면 나중에 실명의 위험이 1 % 이하로 감소합니다.

• 48 %는 치료가 24 시간 이내에 시작되면 시각적 개선을 경험합니다.
• 치료가 "지연 후"시작되면 6 %의 경험이 향상됩니다.

영향을받지 않는 눈의 시력을 모니터링하고 유지하는 것도 중요합니다.

시력 상실은 GCA 진단을받은 사람들의 50 %에서 며칠에서 몇 주 이내에 다른 눈에 영향을 미칩니다.

동맥의 과도한 부종과 같은 다른 합병증은 덜 일반적입니다. 그러나 GCA는 또한 심장 마비, 뇌졸중 또는 대 동맥류의 높은 위험과 관련이 있습니다.

진단

GCA를 나타낼 수있는 증상이있는 의사를 만나는 것이 중요합니다.

의사는 환자가 설명하는 증상을 고려하고 질문하고 다른 가능성을 탐색합니다. 그들은 또한 신체 검사를 할 것입니다.

GCA가 가능성이있는 경우 치료를 즉시 시작해야합니다.

이 상태를 진단하는 데 사용할 수있는 검사는 다음과 같습니다.

• 적혈구 침강 속도를 평가하기위한 혈액 검사
• 측두 동맥의 이상을 확인하기위한 초음파
• 동맥의 염증을 평가하기 위해 국소 마취하에 수행되는 동맥 벽의 생검

시력 상실 위험 때문에 생검 결과 전에 치료를 시작할 수 있습니다.

원인

GCA는 머리와 뇌에 혈액을 공급하는 동맥에 영향을 미칩니다.

GCA는 측두 동맥에 영향을 미치며 흉부 동맥에서도 발생할 수 있습니다.

머리의 양쪽에는 측두 동맥이 하나씩 있습니다.

각각은 귀 위와 주위에있는 두개골 부분을지나갑니다. 두 개의 동맥 자체가 귀 앞쪽으로 올라갑니다. 그들은 두 개의 주요 혈액 공급에서 심장에서 머리로 분기됩니다.

GCA의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 신체의 면역 체계가 동맥의 건강한 세포를 공격하는자가 면역 상태로 생각됩니다. 이것은 염증으로 이어집니다.

혈관 내막에 염증이 생기면 거대 세포 병변이 형성 될 수 있습니다.

이 거대 세포는 수많은 면역 세포가 융합 될 때 형성됩니다. 이 면역 세포는 일종의 백혈구입니다.

거대 세포는 또한 결핵 (TB), 나병, 일부 곰팡이 감염 및 기타 상태에서 역할을합니다.

위험 요소

위험 요소에는 인종, 50 세 이상, 다른 건강 상태가 포함됩니다.

일부 사람들이 측두 동맥염에 걸리는 이유는 완전히 이해되지 않았습니다. 또한 일부 그룹이 다른 그룹보다 더 위험한 이유도 명확하지 않습니다.

나이는 위험 요소입니다. GCA가 시작되는 평균 연령은 70 세입니다.

기타 가능한 요인은 다음과 같습니다.

• 지리적 위치
• 계절 요인
• 유전 적 요인
• 바이러스 또는 독소에 노출
• 혈관염 또는 염증과 관련된 기타 건강 상태가있는 경우

GCA 및 류마티스 성 다발 근통

류마티스 성 다발 근통 (PMR)은 전신에 영향을 미치는 염증의 한 형태입니다. 증상으로는 특히 목, 어깨, 팔뚝, 골반 주변의 통증과 뻣뻣함이 있습니다.

GCA와 마찬가지로 55 세 이상의 사람들에게도 더 흔하며 남성보다 여성에게 더 많은 영향을 미칩니다.

영국 관절염 연구에 따르면 류마티스 성 다발 근통 (PMR) 환자의 약 15 %가 측두 동맥염도 발병하고, 측두 동맥염 환자의 40 ~ 60 %도 PMR을 앓고 있습니다.

GCA 및 전신 혈관염

전신 혈관염은 두개골 동맥의 염증이 혈관염의 한 형태이기 때문에 측두 동맥염과 관련이 있습니다.

전신성 혈관염은 조직의 죽음을 초래할 수있는 혈관벽의 염증 및 손상을 포함하는 다양한 장애를 말합니다.

다양한 유형은 영향을받는 혈관 크기 (대형, 중형 또는 소형) 및 장기와 같은 효과 영역에 따라 분류 및 관리됩니다.

측두 동맥염의 경우 영향을받는 동맥은 중간 정도이며 눈이 위험합니다.

전신 혈관염과 GCA에 대한 치료 방법은 글루코 코르티코 스테로이드를 사용하는 것입니다.

미네소타에서 측두 동맥염이 더 흔한 이유는 무엇입니까?

북유럽 배경을 가진 사람들은 측두 동맥염에 걸릴 위험이 더 높습니다. 정확한 이유는 명확하지 않습니다.

미국의 일시적인 동맥염 비율에 대한 한 연구는 인구가 주로 그 민족적 배경 인 미네소타로 구성된 곳을 조사했습니다.

특히 Olmsted 카운티를 연구 한 결과, 연구원들은 이곳에서 측두 동맥염 발병률이 가장 높은 나라 중 하나 인 스웨덴에서와 같이 높은 발병률을 발견했습니다.

50 년 동안이 연구는 그 기간 동안 100,000 명당 거의 20 건의 사례가 있음을 발견했습니다. 지중해 지역에서는 사례 수가 적습니다. 측두 동맥염이 가장 낮은 이탈리아 북부에서는 100,000 명당 6.9 건이 발생합니다.

저자는 남북 분열이 환경 적, 유전 적 또는 민족적 요인 때문일 수 있다고 썼습니다.

그러나 전체 인구에서 측두 동맥염의 평균 비율은 상대적으로 낮지 만 노인에서 더 흔합니다.

치료

치료는 합병증의 위험을 줄이기 위해 일반적으로 생검 결과가 확인되기 전에 즉시 시작됩니다. 환자는 전문의를 만나야 할 수도 있습니다.

고용량 코르티코 스테로이드 약물은 1950 년대부터 표준 치료법 이었지만 최근에는 다른 약물 인 Actemra가 승인되었습니다.

코르티코 스테로이드

이는 시력 상실과 같은 합병증을 예방합니다. 권장 사항은 "즉시 및 공격적으로"시작하는 것입니다.

복용량은 일반적으로 약 한 달 동안 매일 40-60 밀리그램 (mg)의 ​​프레드니손 (예 : Orasone 또는 Deltasone)입니다. 치료 시작 후 증상이 빠르게 개선되어야합니다.

시각적 증상을 경험하는 사람들은 더 높은 복용량을 가질 것입니다.

한 달 후에 복용량이 점차 감소합니다. 결국 몇 달 동안 매일 5 ~ 10mg을 복용 할 수 있습니다.

시력 저하를 예방하려면 치료를 빨리 시작해야합니다.

GCA로 코르티코 스테로이드를 투여받는 모든 사람의 절반 이상이 부작용을 경험할 것입니다.

악 템라 (토 실리 주맙)

2017 년에는 또 다른 약물 인 Actemra (tocilizumab)가이 질환을 치료하기 위해 미국 식품의 약국 (FDA)의 승인을 받았습니다.

주사로 제공됩니다. Actemra는 류마티스 관절염 치료에도 사용되는 인터루킨 -6 (IL-6) 수용체 길항제입니다. 면역 체계에 영향을 미칩니다.

부작용은 다음과 같습니다.

• 위 눈물
• 혈액 구성의 변화
• 일부 암 위험이 더 높음
• 가능한 알레르기 반응
• 신경계 합병증

이 약을 사용한 후 다음을 경험하는 사람은 의사의 진찰을 받아야합니다.

• 상기도 감염
• 두통
• 고혈압
• 주사 부위에서의 반응

의사는 위궤양이나 출혈 장애와 같이 혈전을 허용하지 않는 다른 상태가 아니라면 혈전 예방에 도움이되는 아스피린을 처방 할 수 있습니다.

시야

치료를하지 않으면 예후가 좋지 않지만 현대 의학에서는 일반적으로 치료 시작 후 며칠 내에 GCA 증상이 호전되고 시력 상실은 드뭅니다.

그러나 전체 복구에 필요한 시간은 매우 다양 할 수 있습니다. 평균 치료 기간은 2 년이지만 일부 사람들의 경우 치료가 5 년 이상 지속됩니다.

GCA를 가진 사람들은 또한 대 동맥류 및 심혈관 질환에 걸릴 확률이 더 높습니다.

또한 장기간 스테로이드를 사용하면 건강 문제가 발생할 수 있습니다.

연구에 따르면 GCA가있는 사람은 상태가없는 사람보다 일찍 사망 할 위험이 더 높습니다. 그러나 합병증이 적시에 치료를받을 수 있도록 모든 후속 약속에 참석하는 것이 중요합니다.