쇼그렌 증후군에 대해 알아야 할 사항

쇼그렌은 면역 체계의 만성 질환입니다. 이것은자가 면역 상태로, 건강한 조직과 세포가 면역 체계에 의해 실수로 공격 받는다는 의미입니다.

백혈구가 타액선, 눈물샘 및 기타 외분비 조직에 침투하여 눈물과 타액 생성이 감소 할 때 발생합니다. 이것은 입, 눈, 피부, 코, 상기도 및 질의 건조로 이어질 수 있습니다.

류마티스 성 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스 및 원발성 담즙 성 담관염을 포함한 다른자가 면역 질환과 관련이 있습니다.

1 차 쇼그렌은 단독으로 발생하지만 2 차 쇼그렌은 루푸스와 같은 다른 질환과 함께 발생합니다. 증상은 비슷하며 둘 다 심각 할 수 있습니다.

쇼그렌 병은 심각한 상태이지만 적시에 치료하면 합병증이 발생할 가능성이 적고 조직 손상이 발생할 가능성이 줄어 듭니다. 치료를 받으면 일반적으로 상태를 잘 관리 할 수 ​​있습니다.

쇼그렌 병은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 대부분의 진단은 40 세 이후에 발생합니다. 90 %의 경우 환자는 여성이지만 남성에게도 영향을 미치며 진단이 부족할 수 있습니다.

미국 인구의 약 0.1 ~ 4 %에 영향을 미칩니다.

Sjogren의 요약 정보

  • 쇼그렌은 수분을 생성하는 땀샘에 영향을 미치는자가 면역 질환입니다.
  • 이 질환은 미국 인구의 0.1 ~ 4 %에 영향을 미치며, 쇼그렌 병 환자의 90 %는 여성입니다.
  • 눈과 입을 건조하게하고 충치, 반복적 인 구강 아구창, 지속적인 마른 기침을 유발할 수 있습니다.
  • Sjogren은 여러 시스템에 영향을 미치며 진단하기 어려울 수 있습니다. 그러나 혈액 검사, 안과 검사 및 침 유속 측정은 상태를 식별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 아랫 입술의 생검은 진단에 중요 할 수 있습니다. 특히 특징적인자가 항체 SSA (Ro) 및 SSB (La)가 음성 인 경우, 생검 양성 사례의 최대 30 %에서 발생할 수 있습니다.
  • 처방 된 안약, 인공 눈물 및 수분 챔버 안경은 건조한 눈을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
  • 다른 약물은 침의 흐름을 자극하는 데 도움이 될 수 있습니다. 무설탕 껌을 씹는 것은 입에 윤활유를 공급하는 데 도움이 될 수 있으며 수많은 타액 대체물을 시도해 볼 수 있습니다.

조짐

쇼그렌 병은 눈의 고통스럽고 자극적 인 건조증 및 기타 증상을 유발합니다.

쇼그렌 병과 관련된 가장 흔한 증상은 눈과 구강 건조에 대한 수분을 생성하지 못하는 것이며 관절통 (관절염 / 관절통)이 뒤 따릅니다.

암컷은 질 건조증을보고 할 수도 있습니다.

다른 증상은 다음과 같습니다.

  • 충치 및 궁극적 인 치아 손실
  • 지속적인 구강 건조
  • 지속적인 마른 기침
  • 씹고 삼키는 문제
  • 쉰 목소리
  • 말하기 어려움
  • 부은 침샘
  • 반복되는 구강 아구창, 입안의 곰팡이 감염

안구 건조증과 관련된 징후와 증상은 다음과 같습니다.

  • 모래 나 자갈과 같은 이물질로 인한 자극과 유사한 한쪽 또는 양쪽 눈의 감각
  • 피곤해 보이고 무거운 눈
  • 가려운 느낌
  • 눈의 지속적인 자극감
  • 지속적인 안구 건조
  • 눈에서 점액 배출
  • 광 공포증 또는 빛에 대한 민감성
  • 따끔 거리거나 타는 눈
  • 붓고 자극받은 눈꺼풀
  • 흐려진 시야

흡연, 비행기 여행, 머리 위 선풍기, 에어컨 또는 바람이 많이 부는 환경은 증상을 악화시킬 수 있습니다.

어떤 경우에는 환자의 면역 체계가 신체의 다른 부분을 공격하여 다음과 같은 징후와 증상을 유발합니다.

  • 일반적인 피로
  • 뇌 안개
  • 근육통
  • 관절의 염증, 뻣뻣함과 통증
  • 턱과 귀 사이의 타액선 부종
  • 말초 신경 병증, 또는 무감각 및 때때로 팔 또는 다리의 통증
  • 피부 생검으로 진단 할 수있는 작은 섬유 신경 병증
  • 폐 질환 (세기관지염, 간질 성 폐 질환, 낭포 성 폐 질환)
  • 손이 아프고 차갑고 무감각 해지는 레이노 현상
  • 혈관에 염증이 생기는 혈관염

다이어트

의사가 제안하지 않는 한 Sjogren 's를위한 특별한 식단은 없습니다.

그러나 알코올은 피해야합니다. 사람들은 또한 매운 음식이나 산성 음식과 같이 입을 자극하는 음식을 피하고 싶을 수 있습니다.

무설탕 로젠 지 (자일리톨)는 입안을 촉촉하게 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.

음식을 더 쉽게 삼키려면 :

  • 소스, 올리브 오일 또는 드레싱을 사용하여 음식에 윤활유를 바르십시오.
  • 음식과 함께 술을 마시다
  • 빨대를 사용하여 쉽게 삼키십시오.
  • 샌드위치에 오이를 넣어서
  • 수분 섭취량 증가

가장 좋은 방법은 신선한 과일과 채소가 풍부하고 포화 지방과 설탕이 적은 균형 잡힌 식단을 선택하는 것입니다. 인공 감미료와 같은 일부 식품은 염증 반응을 유발하는 것으로 알려져 있습니다. 이것들은 피하는 것이 가장 좋습니다.

음식 일기를 쓰면 반응을 일으키거나 증상을 악화시킬 수있는 특정 음식을 정확히 찾아 낼 수 있습니다.

치료

점안액과 인공 눈물은 건조한 눈을 관리하는 효과적인 방법입니다.

Sjogren의 치료는 감염된 부위에 윤활유를 바르고 합병증의 발병을 예방하는 것을 목표로합니다.

치료 옵션은 다음과 같습니다.

  • 타액 흐름을 자극하는 약물 : 여기에는 필로 카르 핀과 세비 멜린이 포함됩니다. 단기적인 영향을 미치며 몇 시간으로 제한되므로 일반적으로 하루에 여러 번 복용해야합니다.
  • 인공 타액 : 타액 대체제와 구강 코팅 젤은 구강 건조를 완화 할 수 있습니다. 스프레이, 사전 처리 된 면봉 및 액체로 제공됩니다. 수면 중에 입이 건조 해 지므로 밤에 중요 할 수 있습니다.
  • 인공 눈물 : 인공 눈물은 눈에 윤활유를 바르는 데 도움이 될 수 있으며, 일반 의약품 (OTC)으로 구입할 수 있습니다. 사이클로스포린 안과 에멀젼 및 하이드 록시 프로필 셀룰로스 펠렛과 같은 인공 눈물의 필요성을 줄이는 처방 옵션을 사용할 수 있습니다.
  • 처방 안약 : 여기에는 사이클로스포린과 리피 테그 라스트가 포함됩니다.
  • 수분 챔버 안경 : 자극을 차단하고 수분을 유지하는 특수 안경입니다.
  • 처방 거담제 및 인후 약물 : 호흡기 건조증의 경우 타액 흐름을 촉진하는 데 사용되는 약물과 아마 인 추출물, 소르비톨, 자일리톨 또는 말산과 같은 약물이 해당 부위를 보습 할 수 있습니다.
  • 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID) : 아스피린, 나프록센, 이부프로펜과 같은 항염증제는 관절통을 겪고있는 쇼그렌 병 환자에게 도움을 줄 수 있습니다.
  • 질병 수정 항 류마티스 약물 (DMARDs) : 관절통이 피로와 발진을 동반하는 경우 DMARD는 증상을 완화 할 수 있습니다. 예로는 하이드 록시 클로로퀸 또는 메토트렉세이트가 있습니다. Sjogren이 근육, 신경, 폐 또는 신장에 영향을 미치는 것으로 보이는 경우 더 강력한 DMARD, 코르티코 스테로이드 또는 리툭시 맙을 처방 할 수 있습니다.
  • 항진균제 : 구강 효모 감염이 발생하면 진균과 싸우기 위해 약물을 처방 할 수 있습니다.
  • 질 윤활제 : 질 건조증의 경우, 수성 질 윤활제가 특히 성교 중에 해결책을 제공 할 수 있습니다.
  • 시간 엄수 폐색 : 모든 보존 적 치료 옵션이 소진되었을 때이 수술 옵션은 작은 마개로 누관을 밀봉하여 눈에서 눈물이 배출되는 것을 줄입니다. 이것은 눈을 더 오래 촉촉하게 유지합니다. 절차가 성공적으로 확인 될 때까지 임시 실리콘 플러그를 사용할 수 있습니다.
  • 자가 눈 혈청 : 심한 안구 건조증의 경우 환자의 혈청으로 점안액을 만들 수 있습니다.

다음은 입에 윤활유를 바르는 몇 가지 쉬운 방법입니다.

  • 더 많은 액체를 소비합니다.
  • 감염을 예방하고 해당 부위를 진정시키기 위해 정기적으로 입을 헹구십시오.
  • 우수한 구강 및 치아 위생 유지
  • 국소 불소 겔 또는 바니시
  • 연기가 입을 자극하고 타액의 증발 속도를 높이기 때문에 금연
  • 타액 생성을 자극하는 무설탕 껌 씹기
  • 보습 및 항균 작용을하는 코코넛 오일을 건조한 부위에 바르십시오.

진단

Sjogren의 징후와 증상은 다른 건강 상태와 유사하기 때문에 때때로 진단하기 어려울 수 있습니다. 환자는 구강 건조 및 충치에 대한 치과 의사, 질 건조증에 대한 산부인과 의사, 건조한 눈에 대한 안과 의사, 호흡 곤란 및 만성 기침에 대한 폐병 전문의와 같은 다양한 건강 전문가를 만날 수 있습니다.

일부 약물은 또한 쇼그렌 병과 유사한 증상을 유발할 수 있습니다.

임상 시험에 포함될 최종 진단 기준은 다음과 같습니다.

  • 눈물이 담긴 점안액을 하루 3 회 이상 도포해야하는 경우
  • 3 개월 이상 지속되는 눈과 입 건조
  • 안과 검사 결과에서 안구 건조의 증거
  • 타액 유량 측정
  • 혈액 내 SSA 또는 SSB자가 항체
  • 국소 림프 구성 염증을 보여주는 입술 생검

테스트

Sjogren의 선물은 사람마다 다른 방식으로 제공됩니다. 의사는 다음과 같은 추가 검사를 지시 할 수 있습니다.

혈액 검사 : 쇼그렌은 혈액에 특수 항체의 존재를 유발합니다. 이러한 항체는 쇼그렌 병 환자의 약 60 ~ 70 %에서만 나타나기 때문에 음성 결과가 질병을 배제 할 수 있다는 의미는 아닙니다. 이것은 종종 초기 진단에서 혼란을 야기합니다.

안과 검사 : 안과 의사가 Rose Bengal, Lissamine green 및 Schirmer 눈 검사를 수행 할 수 있습니다. 눈의 건조한 부위를 노출시키기 위해 염료와 종이를 사용합니다.

타액 유속 : 의사는 5 분 동안 컵에서 생성 된 타액의 무게를 측정합니다. 타액이 충분하지 않으면 쇼그렌의 증상 일 수 있습니다.

Sialogram : 염료가 이하선에 주입됩니다. 그런 다음 X- 레이를 촬영하여 환자의 입으로 타액이 얼마나 유입되는지 확인합니다. 이 관행은 점점 더 적게 사용되고 있습니다.

타액 신티그라피 : 방사성 동위 원소를 주사하고 영상으로 추적하여 타액선 기능을 측정합니다.

흉부 X- 레이 또는 CT 스캔 : Sjogren 's에 의해 유발 될 수있는 폐의 염증 유무를 확인합니다.

신경 섬유 염색을 이용한 피부 생검 : 이것은 작은 섬유 신경 병증 (SFN)의 존재를 결정합니다.

소변 검사 : 신장이 영향을 받았는지 확인하기 위해 소변을 샘플링하고 검사합니다.

발진

혈관염의 일종 인 자반이 발생할 수 있습니다.

쇼그렌 병 환자는 특히 햇볕 아래에서 시간을 보낸 후에 발진에 더 취약 할 수 있습니다.

상태로 발생하는 피부 문제는 다음과 같이 나타날 수 있습니다.

  • 건조증 또는 건조하고 거친 피부
  • 혈관염 또는 혈관 염증으로 인해 다리 아래에 작은 "혈액 반점"또는 자반병
  • 우물, 덩어리, 물집 또는 ​​궤양으로 나타날 수있는 혈관염 피부 병변
  • 환형 홍반으로 알려진 중앙에 창백한 영역이있는 붉은 고리 모양의 병변

강력한 보습제를 사용하면 건조한 피부를 예방할 수 있습니다. 혈관염이 발생하면 의사는 시클로 포스 파 미드와 같은 면역 체계를 억제하는 약물을 처방 할 수 있습니다.

합병증

Sjogren은 치료하지 않고 방치하면 다음과 같은 심각한 합병증이 발생합니다.

  • 림프종 및 다발성 골수종 위험 증가
  • 구강 효모 감염
  • 충치
  • 시력 문제
  • 기관지염, 폐렴 및 기타 폐 문제로 이어지는 염증
  • 신장 기능 문제
  • 자가 면역성 간염 또는 간경변
  • 심장 질환이나 루푸스가있는 아기를 출산
  • 말초 신경증
  • 방광의 간질 성 방광염

이를 예방하기 위해 가능한 한 빨리 Sjogren의 치료를받는 것이 중요합니다.

원인

쇼그렌 병은 백혈구가 실수로 수분을 생성하는 땀샘을 공격하여 발생합니다.

Sjogren의 원인은 거의 알려지지 않았습니다.

연구에 따르면 바이러스 또는 박테리아 감염이 질병을 유발할 수 있지만 근본적인 원인은 주로 유전 적 및 환경 적이라고합니다.신경계와 내분비 또는 호르몬을 생성하는 시스템도 쇼그렌 병 발병과 관련이 있습니다.

환경 적 요인은 면역 체계를 변화시키고 나중에 C 형 간염 또는 Epstein-Barr 바이러스 감염과 같은 면역 문제를 일으킬 수 있습니다.

쇼그렌 병을 개발하는 대부분의 사람들이 여성이기 때문에 여성 호르몬 인 에스트로겐이 중요한 역할을한다는 이론이 있습니다. 그러나 이것은 여전히 ​​이해되지 않습니다.

폐경은 쇼그렌의 진단을 내리는 가장 일반적인시기입니다. 일부 연구에서는 에스트로겐이 쇼그렌 병으로부터 보호하고 호르몬 수치가 떨어지면 면역 기능이 바뀌고 질환을 유발할 수 있다는 이론이 있습니다.

Sjogren의 치료법은 없습니다. 그러나 감염된 부위의 건조 함을 성공적으로 관리하고 감염된 장기를 치료함으로써 상태를 가진 사람은 좋은 삶의 질을 유지할 수 있습니다.

현재 Sjogren의 새로운 치료법 개발에 초점을 맞춘 여러 임상 시험 프로그램이 있습니다.

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