다발 혈관염을 동반 한 육아 종증 (GPA) : 증상, 원인 등 - 혈관

다발 혈관염을 동반 한 육아 종증 (GPA) : 알아야 할 사항

이전에 베게너 육아 종증으로 알려진 다발 혈관염을 동반 한 육아 종증 (GPA)은 폐, 신장, 상부 호흡기를 포함한 여러 기관으로의 혈류를 제한하는 희귀하고 생명을 위협하는 질환입니다.

혈관염의 일종으로 혈관의 염증 및 손상입니다.

GPA는 장기적인 면역 억제가 필요합니다. 일부 환자는 치료의 독성으로 인해 사망합니다.

GPA는 미국에서 100,000 명 중 3 명에게만 영향을 미칩니다.

모든 연령대에서 발생할 수 있지만 증상은 일반적으로 환자가 40 ~ 50 대일 때 나타납니다. 그것은 남성과 여성이 동등하게 영향을 미치며 백인들은 다른 인종 그룹보다 더 취약한 것처럼 보입니다.

GPA는 혈관에 염증을 유발할뿐만 아니라 혈관 주변에 육아종을 생성합니다. 육아종 또는 육아는 염증 조직의 일종 인 조직에서 발견되는 일종의 국소 결절성 염증입니다.

원인은 알려져 있지 않지만 GPA는 암이나 감염의 유형이 아닙니다.

조기 치료 및 진단을 통해 GPA의 증상이 완화 될 수 있습니다. 치료하지 않으면 신부전과 사망으로 이어질 수 있습니다.

뭐야?

GPA는 혈관의 염증을 포함합니다.

GPA는 더 큰 혈관 증후군 그룹의 일부입니다.

이들은 모두 항 호중구 세포질 항체 (ANCA)라고하는 비정상적인 유형의 순환 항체에 의한자가 면역 공격을 특징으로합니다.

이 항체는 중소형 혈관을 공격합니다.

GPA 외에도 혈관염 증후군의 다른 예는 다음과 같습니다.

처그-스트라우스 증후군
현미경 다발 혈관염

2012 Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012)에서 발표 한 설명에 따르면 GPA는 다음과 같습니다.

“일반적으로 상부 및 하부기도를 포함하는 괴사 성 육아 종성 염증 및 주로 중소형 혈관 (예 : 모세 혈관, 정맥, 동맥, 동맥 및 정맥)에 영향을 미치는 괴사 성 혈관염. 괴사 성 사구체 신염이 흔합니다.”

CHCC2012는 또한 베게너 육아 종증을 다발 혈관염을 동반 한 육아 종증 (GPA)으로 이름을 변경하는 데 동의했습니다.

조짐

GPA의 징후와 증상은 점진적으로 또는 갑자기 나타날 수 있습니다.

대부분의 환자에서 첫 번째 증상은 심한 감기와 유사한 비염, 콧물과 코 막힘입니다.

기타 징후 및 증상은 다음과 같습니다.

지속적인 콧물
혈액을 포함 할 수있는 기침
귀 감염
관절통
식욕 부진
불쾌감 또는 몸이 불편하다는 일반적인 느낌
코피
호흡 곤란
정맥 두염
피부 염증
관절 부종
눈 통증
눈의 타는듯한 느낌
눈 충혈
시력 문제
발열
빈혈로 인한 쇠약
의도하지 않은 체중 감소
소변의 피

이는 빠르게 진행되는 사구체 신염, 즉 치료하지 않고 방치 할 경우 급성 신부전으로 빠르게 진행되는 신장 증후군으로 이어질 수 있습니다. 이 질환이있는 사람의 약 75 %는 계속해서 신장 질환이 발생합니다.

원인

전문가들은 GPA의 원인을 모릅니다.

초기 염증 유발 사건이 비정상적인 면역 체계 반응을 유발할 때 발생하는 것으로 보입니다. 이것은 염증이 생기고 수축 된 혈관과 육아종, 또는 염증성 조직 덩어리로 이어집니다.

재발이 발생하면 때때로 감염으로 인한 것입니다.

다른 기여 요인은 환경 독소, 유전 적 소인 또는 둘의 조합 일 수 있습니다.

파보 바이러스 및 장기적인 존재와 관련이 있습니다. 황색 포도상 구균 (S. aureus) 비강에서.

진단

혈액 검사는 ANCA 항체를 검출 할 수 있으며 종종 GPA를 가진 사람들에게 나타납니다.

환자가 초기 단계에 증상이 없거나 증상이 비특이적 일 수 있기 때문에 진단이 어려울 수 있습니다. 일차 진료에서 진단에 도달하는 데 2 ~ 20 개월이 걸릴 수 있습니다.

의사는 환자가 장기간 설명 할 수없는 관련 증상을 보인 경우 GPA를 의심 할 수 있습니다.

의사는 징후와 증상에 대해 질문하고 신체 검사를 실시하고 환자의 병력을 연구합니다.

혈액 검사는 활성 GPA 환자의 90 % 이상에 존재하는 항체 인 ANCA를 검출 할 수 있습니다.

ANCA만으로는 진단을 확인할 수 없지만 상태가 존재할 수 있음을 나타낼 수 있습니다.

혈액 검사는 환자의 적혈구 침강 (sed) 속도도 측정 할 수 있습니다. 이것은 적혈구가 튜브 바닥으로 떨어지는 속도입니다. 보통 한 시간 정도 걸립니다.

진정 율 검사는 신체에 염증이 있는지 여부와 염증이있는 경우 얼마나 심각한 지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 염증이 있으면 적혈구가 더 빨리 바닥으로 떨어집니다.

혈액 검사는 또한이 질환이있는 환자에게 흔한 문제인 빈혈을 확인할 수 있습니다. 신장이 제대로 작동하는지 여부도 보여줄 수 있습니다.

기타 진단 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

신장이 영향을 받았는지 확인하기위한 소변 검사
문제가 GPA 또는 기타 폐 질환으로 인한 것인지 판단하는 데 도움이되는 흉부 X- 레이
생검

생검은 GPA를 감지하는 유일한 방법입니다. 현미경 검사를 위해 감염된 기관에서 작은 조직 조각을 채취하는 것이 포함됩니다. 기도, 비강 또는 폐에서 조직 샘플을 채취 할 수 있으며 결과는 육아종 및 혈관염의 존재를 배제하거나 확인할 수 있습니다.

환자가 신장, 신장, 부전 또는 피부 혈관염이있는 경우 피부 나 신장에서 샘플을 채취 할 수도 있습니다.

치료

GPA 치료는 일반적으로 두 단계로 나뉩니다.

모든 징후와 증상을 제거하는 것을 포함하는 질병 완화 유도.
재발 방지를위한 질병 완화 유지.

조기 진단 및 치료를 통해 환자가 몇 달 내에 관해에 걸릴 가능성이 높아집니다. 일부 환자는 더 오래 필요할 수 있습니다.

질병이 재발 할 수 있으므로 관해 단계에서 징후와 증상이 사라진 후 개인을 모니터링하는 것이 중요합니다.

프레드니손과 같은 코르티코 스테로이드는 초기 징후 및 증상에 대해 처방 될 수 있습니다. 몇몇 경우에 이것이 필요한 유일한 약물입니다.

cyclophosphamide (Cytoxan), azathioprine (Imuran) 또는 methotrexate (Rheumatrex)와 같은 다른 면역 억제제도 대부분의 경우 처방됩니다. 목표는 신체의 면역 체계가 과잉 반응하는 것을 막는 것입니다.

스테로이드와 시클로 포스 파 미드 치료가 가능하기 전에 GPA 환자의 82 %가 첫해에 사망했으며 평균 생존 기간은 5 개월이었습니다. 지난 50 년 동안 이루어진 진전은 환자의 90 %가 생존하고 일부는 차도없이 20 년을 더 기대할 수 있음을 의미합니다.

Rituximab 또는 Rituxan을 사용할 수 있습니다. 이 약물은 원래 암의 일종 인 비호 지킨 림프종을 치료하기 위해 고안되었습니다. 나중에 류마티스 관절염 (RA) 치료 용으로 승인되었습니다. 리툭시 맙은 신체의 B 세포 수를 줄입니다. B 세포는 염증에 관여합니다. 표준 치료가 효과적이지 않은 경우 일부 의사는 리툭시 맙을 처방 할 수 있습니다.

이 상태를 치료하는 데 사용되는 많은 약물은 환자의 면역 체계를 약화 시키므로 환자를 모니터링하는 것이 중요합니다. 낮은 면역 체계는 감염과 싸울 수 없습니다.

다음 약물은 치료 중 면역 체계를 지원하는 데 도움이 될 수 있습니다.